溶血性贫血血栓与止血检查 课件PPT.ppt

溶血性贫血的常用实验检查;溶血性贫血是指由于各种原因使红细胞生存时间缩短，破坏增多或加速，超过了骨髓的代偿能力所发生的一类贫血。 ;一、分类 按病因分类可分为： ①红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血，其多与遗传有关； ②红细胞以外因素所致的溶血性贫血，如免疫反应、物理、化学和其他生物因素,作用于红细胞,使破坏增加。 常见的疾病有ABO血型不合的输血、心脏瓣膜置换术后、苯胺中毒、烧伤、疟疾等。;按溶血发生部位分类可分为： ①血管内溶血，是指红细胞在血管内溶解破坏，常表现为急性溶血； ②血管外溶血，是指红细胞在单核----巨噬细胞系统被吞噬破坏，多为遗传性，常表现为慢性溶血。 ;2.确定是否为血管内溶血;3.溶血性贫血的确诊试验 ;(一)红细胞渗透脆性试验 本试验是测定红细胞在不同浓度的低渗盐水中的抵抗能力，即红细胞的渗透脆性。开始部分溶血称最小抵抗力(开始溶血)，最终完全溶血称最大抵抗力(完全溶血)，以鉴别溶血是否由于红细胞膜结构异常引起。 【参考值】 开始溶血盐水浓度 0.46%～0.42%(4.6～4.2g/L) 完全溶血盐水浓度 0.34%～0.28%(3.4～2.8g/L) 【临床意义】 1.脆性增高　开始溶血＞0.50%、完全溶血＞0.38%时为脆性增高。主要见于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症；自身免疫性溶血性贫血等。 2.脆性降低　见于海洋性贫血，也可见于缺铁性贫血、血红蛋白病等。;(二)酸溶血(Ham)试验 正常人红细胞在酸化(pH6.6～6.8)的自身新鲜血清中(内含补体和备解素)经37℃孵育1h后不溶血，而阵发性睡眠性血红蛋白尿患者，因红细胞膜结构异常，对补体溶血效应敏感性增强，而呈溶血现象。 【参考值】 正常人为阴性。 【临床意义】 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。;（三）抗人球蛋白试验（Coombs 试验）;血栓与止血检查;一、止血机理 (Hemostatic mechanism) 二、凝血机理 (Coagulation mechanism) 三、纤维蛋白溶解机理 (Fibrinogenolysis) 四、出血、血栓性疾病实验诊断、临床意义. （Laboratory diagnosis and Clinical significance） ;凝血与抗凝血的平衡;止血; 止血的三个基本条件： （1）血管结构与功能正常 收缩，释放与激活血小板、凝血系统 （2）血小板功能与量的正常 凝集与释放vWF, ADP, 5-HT, AGT, PF4, 等 （3）凝血系统的正常 12个因子;内源性凝血途径 12 k pk, 12 11 9 10;凝血系统;抗凝系统功能异常; 纤溶酶 纤溶酶 纤溶酶;;第二节 出血、血栓性疾病的检查;1.毛细血管抵抗力试验（CRT）;原理：血流停止时间主要受血小板及毛细血管的影响。 参考值：6.9 +/- 2.1min 1.BT延长： ①血小板明显减少； ②血小板功能异常； ③严重缺乏血浆某些凝血因子，如vWD、DIC； ④血管异常； ⑤药物干扰，如服用乙酰水杨酸、双嘧达莫等。 2.BT缩短　 见于某些严重的血栓前状态和血栓形成。 ;二、血小板数量和功能; 1、血小板计数 （platelet count,PCT);2.血小板平均容积（MPV）和血小板分布宽度测定（PDW）;3.血小板相关免疫球蛋白测定（platelet associated Ig，PAIg）; 4、血块凝缩试验（clot retraction test,CRT） 原理：血液凝固 血小板收缩酶 　血块收缩、血清析出 血块凝缩影响因素： 　 １) 血小板量和质。? 　 ２) 纤维蛋白原浓度。 　 3）XIII因子的水平。 4）红血球的比积。 　方法：静脉采用1ml，置于内径8mm，干试管内，加塞 静止37℃水浴箱中, 于1/2h、1h及24h分别观察血 块凝 缩情况。 结果判断：正常于1/2～1h开始，24h凝缩完全。 （1）完全凝缩：血块与管壁分离，血清析出1/2～1/3。 （2）部分凝缩：血块大部分凝缩，血清析出1/3。