红细胞疾病概论PPT.ppt

(一）缺铁性贫血（IDA) 概念：是由于体内储存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。 临床分期 根据缺铁病程，可将缺铁性贫血分为三期 1、铁减少期：缺铁隐匿期 2、无贫血的缺铁期：隐匿性缺铁 3、缺铁性贫血期 临床表现 贫血的一般表现 特殊表现 皮肤、粘膜、神经、精神系统症状、感染率升高、细胞免疫功能下降、生长发育迟缓 实验室检查 一、血象 小细胞低色素性贫血（MCV80fl, MCHC32%） 红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大 网织红细胞正常或轻度增多 白细胞正常或轻度减少 IDA血象 IDA血象 二、骨髓象 1. 增生活跃 2. 幼红细胞增多，中幼红和晚幼红比例增高，染色质颗粒致密，胞浆少,“老核幼浆” 3. 粒系、巨核系多正常 4. 铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁缺少 IDA骨髓象 IDA骨髓象 细胞外铁消失 细胞内铁减少 缺铁性贫血诊断要点 诊断 要点 1 小细胞、低色素性贫血 2 骨髓红细胞系统增生活跃 3 铁染色 （二）溶血性贫血(HA) 定义：是由于各种原因使红细胞寿命缩短，破坏加速，超过骨髓造血代偿能力所致的一类贫血。 ??分类： 红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。???（一）红细胞膜的缺陷。???（二）血红蛋白结构或生成缺陷。???（三）红细胞酶的缺陷。????红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。???? 血象 正细胞正色素性贫血 血涂片中易见嗜多色红细胞及幼红细胞，由红细胞膜缺陷所致者可见小球形、椭圆形、口形红细胞等 网织红细胞计数明显增高10% 白细胞计数常增多，可见中性粒细胞核左移现象 血小板计数可呈反应性增多 幼红细胞 网织红细胞 骨髓象 增生明显活跃，粒红比值明显减低或倒置。 幼红细胞显著增生，常50%，以中幼红细胞为主，其他阶段也相应增多，易见核分裂象。 粒系相对减低，各阶段百分率及形态大致正常。 巨核系大致正常 增生明显活跃 HA的诊断与鉴别诊断 溶血性贫血的诊断可分成两步： ①首先明确有无溶血，应寻找红细胞破坏增加的证据； ②查明溶血的原因，则须经过病史、症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断 溶血性贫血的诊断要点 诊断 要点 1 2 3 4 5 红细胞、血红蛋白呈平行下降 红细胞形态和结构异常 网织红增高 常伴有脾大 骨髓红细胞系统显著增生 （三）巨幼细胞贫血 (megaloblastic anemia MegA) 定义：由于VitB12和（或）叶酸缺乏导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类贫血。 临床表现 贫血貌。可有黄疸，常有舌炎、消化不良、腹胀、腹泄或食欲不振等消化道症状，半数以上患者有神经、精神症状，如手足麻木，体位感觉障碍，运动失调，精神抑郁等 实验室检查 1.血象： 大细胞性贫血（Hb↓、RBC ↓ 、MCV↑、MCH↑） 红细胞内常伴有卡波环、豪－杰小体 白细胞正常或减低，中性粒细胞核右移 血小板正常或减低，可见巨大血小板 网织红细胞增多或正常 2. ＢＭ： 增生活跃或明显活跃。 红系：增生显著。巨幼红（幼核老浆）取代正常形态的幼红细胞20%。可见核畸形、碎裂、多核。原巨、早巨增多。 粒系：相对降低。中性粒细胞自中幼阶段后巨幼变。巨幼杆多见。 巨核系：正常或减低。巨核胞体大，分叶多 淋巴系：无变化 单核系：可见巨幼变。 贫血的实验诊断 安徽省立医院 检验科 贺学姣 一、贫血概述 红细胞的生成 红细胞的破坏 无效造血 髓外造血 （一）红细胞的生成 多能造血干细胞 成熟红细胞 见图 所需原料：蛋白质、铁、维生素B12和叶酸等 调节因素 下一张 Normoblasts Pronormoblast （三）无效造血 在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中，由于某种原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏、死亡，又称无效性红细胞生成、原位溶血。 （四）髓外造血 急、慢性失血、贫血时，髓外器官（肝、脾、淋巴结）执行代偿性造血功能。 二、贫血的概念和分类 （一）贫血的概念 由多种原因引起的外周血中红细胞计数（RBC)、血红蛋白含量(Hb)或红细胞比容（Hct）低于正常参考范围下限的一种病理状态或综合征。 （二）贫血的分类 1.根据红细胞形态学分类 MCV=Hct/RBC (fl) 正常值：82-95fl MCH=Hb/RBC (pg) 正常