运动神经元病概述课件.pptVIP

临床表现： 3、临床体征 上运动神经元体征：无力、痉挛、腱反射亢进、巴彬斯基征阳性（50%出现）。 下运动神经元体征：无力、肌萎缩和肌肉颤动。 吞咽困难和构音障碍：上或下运动神经元或两者皆损害引起，情绪不稳定由于假球累及上运动神经元。 * 诊断标准 2001年中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准（草案）。内容包括： 1、必须有下列神经症状和体征： （1）下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常，肌肉的肌电图异常）； （2）上运动神经元病损的体征； （3）病情逐渐进展。 2、根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断： （1）确诊ALS：全身4个区域（球部、颈、胸、腰骶神经支配区的肌群中，3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征； （2）拟诊ALS：在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征； （3）可能ALS：在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2-3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。 注：在诊断ALS时必须有上运动神经元的损害，否则误诊的机会较大，而误诊会给病人带来很多不必要的损害。 * 诊断标准——四个部位上下运动神经元损害征象 球部 颈部 胸部 腰部 下运动神经元损害征象 无力 萎缩 束颤 下巴 面部 软腭 舌头 咽喉 颈 手臂 手 膈肌 背 腹 背 腹 腿 足 上运动神经元损害征象 病理性反射 阵挛 下颌反射亢进 咽反射消失 吸吮反射 假球表现 强迫哈欠 病理征阳性 痉挛 腱反射亢进 Hoffmonn阳性 病理征阳性 痉挛 腹壁反射消失 病理征阳性 痉挛 腱反射亢进 Hoffmonn阳性 病理征阳性 痉挛 * ALS不应有下列症状和体征： （1）感觉障碍体征； （2）明显括约肌功能障碍； （3）视觉和眼肌运动障碍； （4）自主神经功能障碍； （5）锥体外系疾病的症状和体征； （6）Alzheimer病的症状和体征； （7）可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征。 * 辅助检查 目前仍未发现ALS的生物学标志物，也不存在能确定ALS的辅助检查方法。但是，对于临床上怀疑可能的ALS患者，需完善必要的辅助检查，排除其他疾病，协助ALS的诊断。 1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。 3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。脑和脊髓MRI是ALS必要的检查项目，主要用于排除类似于ALS的综合征。 * 运动神经元病的治疗 目前尚无可以治愈该病的方法。 治疗措施：减轻症状； 延缓病情进展； 提高患者的生存质量。 * 常规治疗方法 一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂（GM）和神经生长因子（NGF），神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷。 四、利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物。 五、安坦2mg 3次/d 或妙钠 50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛、肌张力增高。 六、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。 * ALS治疗药物 1、唯一批准的药物：利鲁唑 是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物。是到目前为止，唯一一个证明对动物模型有效，临床也有效的药物。其主要作用是可以延缓病情发展。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太，江苏恩华生产的利鲁唑，海南万特生产的万全力太。 力如太 50mg 每日2次 2、正在研究和探索的药物： 辅酶Q10 10mg 每日3次 * ALS患者的症状治疗药物 症状 治疗药物 肌肉痉挛 巴氯芬、硫酸奎宁 肌张力高（肢体僵硬） 安坦、妙纳、巴氯芬、氯硝西泮 强哭强笑 三环类抗抑郁剂（阿米替林）、 选择性5羟色胺再摄取抑制剂（百忧解、左洛复、来适普）、丙戊酸钠、碳酸锂 流涎 三环类抗抑郁剂（阿米替林）、格隆溴铵、肉毒素注射 抗胆碱药物 （抗疲劳和抗唾液分泌过多 ） 失眠 三环类抗抑郁剂（阿米替林、曲唑酮）、 佐匹克隆 抑郁状态 选择性5羟色胺再摄取抑制剂、文拉法斯、度洛西汀 疼痛 非甾体抗炎药（扶他林）、止痛药（曲马多）、鸦片类止痛药（