(神经)肌肉疾病课件.pptVIP

实验室和其他检查 1、生化检查 WBC增高、血沉增快、CK明显增高，1/3患类风湿因子及抗核抗体阳性，24小时尿肌酸增高。 2、肌电图：肌源性损害 3、肌活检：见典型的肌纤维变性、坏死、再生及炎性改变 * 诊断和鉴别诊断 诊断要点 四肢近端无力伴压痛无感觉障碍 CK明显增高 肌电图：肌源性损害 活检：肌炎病理表现 鉴别诊断 1、肢带型肌营养不良症 2、重症肌无力 ：波动性无力，晨轻暮重 * 治疗 急性期应卧床，适当体疗，防治并发症和肌肉挛缩。 1.皮质类固醇激素 2.免疫抑制剂 3.中药治疗 4.支持及对症治疗 预 后 半数基本痊愈 伴肿瘤的老年患者，有心、肺受累患者，对激素治疗不敏感的患者预后差 * 第七章 神经-肌肉接头与肌肉疾病 * 第一节 概 述 1.神经-肌肉接头疾病 病变部位：神经肌肉接头处 主要疾病有：重症肌无力（ MG ） Lamber-Eaton肌无力综合征 2.肌肉疾病 病变部位：骨骼肌 主要疾病有 周期性瘫痪 多发性肌炎 * 骨骼肌的解剖生理  1.骨骼肌：执行人体运动功能，是能量代谢 的主要部位 2.肌纤维（肌细胞）包括肌膜、肌核、肌浆 肌膜：有兴奋传递的功能 肌原纤维 由粗、细肌丝组成 粗肌丝:含肌球蛋白固定于肌节的暗带（A带） 细肌丝:含肌动蛋白，一端固定于Z线，另 一端游离伸向暗带 * 神经肌肉接头结构 1)突触前膜（突入肌纤维的神经末梢），有突触囊泡且内含乙酰胆碱 （acetylcholine, Ach) 2)突触间隙（较狭小），内有乙酰胆碱酯酶，能降解Ach 3)突触后膜（肌膜的终板）含有许多皱褶，乙酰胆碱受体（acetycholine receptors,AchR)分布于皱褶上 * 神经肌肉接头的传递 是电学和化学传递结合的复杂过程 电冲动-神经轴突-神经末梢-钙通道开放-囊泡中的Ach释放-进入突触间隙。 释放的Ach去向有三： 1/3 Ach弥漫到突触后膜与AchR结合，产生终板电位，扩散至肌纤维-引起肌纤维收缩 1/3的Ach分子被胆碱酯酶水解灭活 1/3的Ach分子即被突触前膜重新摄取 * * 运动神经元病 是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 * 神经肌肉接头病变的机制 （1）突触前膜病变-Ach合成和释放障碍 肉毒杆菌中毒 氨基糖甙类药物、 Lambert-Eaton(肌无力综合征) （2）突触间隙病变 -乙酰胆碱酯酶活性降低或含量减少，突触后膜过度去极化。如：有机磷中毒 (3）突触后膜AchR病变 MG 美洲箭毒 （4）肌肉病变 肌营养不良、多发性肌炎、线粒体肌病、糖原沉积症。 * 第二节 重症肌无力 是乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病 突触后膜上乙酰胆碱受体（ AchR）受损引起 骨骼肌极易疲劳，症状呈波动性 肌无力特点：活动后症状加重，休息后 减轻、朝轻暮重 * 病因及发病机制 1.免疫学说： 2.胸腺异常：80%患者有胸腺肥大，10%～20%的患者有胸腺瘤。 病 理 受累肌纤维内有淋巴细胞浸润，灶性坏死，胸腺淋巴滤泡增生。 * 临床表现 可发于任何年龄，但有以下特点: 20~40岁，女性较多 40~60岁，男性较多，胸腺瘤多见 诱 因 感染、手术、精神创伤、 过度疲劳、妊娠、分娩、全身性疾病 * 临床特征 1.受累骨骼肌病态疲劳现象 活动后或劳累后无力症状加重、休息后减轻。 早晨轻下午重即“晨轻暮重” 2.受累肌的分布和表现 累及全身骨骼肌，颅神经支配肌多见 眼外肌、面部肌肉、口咽肌受累、 胸锁乳突肌、斜方肌受累、四肢肌肉受累 * 危象的分类、处理（见下页） 定义：危象是指MG患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命。须紧急抢救 危象分三种类型： 肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象 * 危象的分类、原因、处理 分类 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 原因 疾病发展或抗胆碱酯酶药量不足 抗胆碱酯酶药物过量 抗胆碱酯酶药物不敏感 诊断 注射新斯的明、腾喜龙后症状减轻 注射新斯的明、腾喜龙后症状加重 注射新斯的明、腾喜龙后无反应 处理 加大抗胆碱酯酶药剂量 减少或停抗胆碱酯酶药 停止抗胆碱酯酶药 共同处理 保持呼吸道通畅、抗生素控制肺部感染。经前述处理后症状加重时行气管插管或气管切开、应用人工呼吸器