MDSMPN分类与诊断MDS-MPN2.pptVIP

兰州大学第二医院 张连生 2009-10-30 于杭州 MDS/MPN的分类与诊断 2008 WHO Classification scheme for myeloid neoplasms MDS/MPN分类 1.Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) 慢性粒-单核细胞白血病 2.Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) 幼年型粒-单核细胞白血病 3.Atypical CML, BCR-ABL1– (aCML, BCR-ABL1– ) 不典型慢性髓系白血病 BCR-ABL1基因阴性 4.MDS/MPNs unclassifiable (MDS/MPN-U) 骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤不能分类 5.Provisional category, refractory anemia with ringed sideroblasts and thrombocytosis (RARS-T) 暂定类-难治性贫血有环状鉄粒幼细胞板血小板增多 Definition MDS/MPN(D) de novo myeloid neoplasms that exhibit hybrid dysplastic and proliferative features at presentation MDS MDS/MPN MPN Cytopenia Dyserythropoiesis Dysgranulopoiesis Dysmegakaryopoiesis Monocytosis Granulocytosis Thrombocytosis Eosinophilia Mastocytosis Erythrocytosis 阴 阴/阳 阳 共同特点 PB 至少一系病态造血 细胞减少/增多并存 BM 增生活跃 病态造血与增殖性改变并存 髓原始细胞(原粒、原幼单）＜20% 临床症状 病态造血-功能异常 和白血病侵润引起， 如发热 脾大 其他全身症状 也可有贫血 出血 诊断 主要依靠临床、PB、BM、其它实验室发现 无特异性分子学异常发现（JMML例外） 预后 除RARS-T外，预后都差 MDS/MPN的诊断 尽管髓系肿瘤在分子病理方面有很大进展 MDS/MPN仍缺乏生物学和遗传学特点 临床病理诊断：临床、PB、BM涂片+细胞化学/BM活检+免疫细胞化学、其他实验发现 强调仔细形态学、细胞化学的作用 细胞与分子遗传学检查？排他/确诊 FACS？