先天性巨结肠的护理PPT.ppt

先天性巨结肠症 先天性巨结肠 又称肠管无神经节细胞症 由Hirschisprung（1886年）将其详细描述 所以通常称之为希尔施普龙病（Hirschisprungs Disease，HD） 是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，使该段肠管肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。 发病率 HD人群发病率为 1:5000 亚洲人发病率最高 HD性别：男多于女 男女之比约为 3-5：1 病因 基因突变 RET基因调控正常细胞的生长和分化 尤其在肠神经系统的发育中起主要作用 突变使细胞发育调控信号不能正常传递，以致肠道神经发育不良 肠神经系统发育的内在环境缺陷 无神经节细胞的肠壁中纤维连接蛋白和层粘蛋白分布异常 无神经节细胞的肠壁中细胞黏附分子减少 病理 典型改变： 明显的狭窄段和扩张段 狭窄段位于扩张段远端，位于直肠、乙状结肠交界处以下距肛门约7-10cm 狭窄段与扩张段连接部形成移行区，呈漏斗状 扩张段多位于乙状结肠，严重者波及降结肠、横结肠 分型 超短段型：病变局限于直肠远端 短段型（10%）：病变位于直肠近、中段，距肛门距离小于6.5cm 常见型（75%）：病变由肛门开始到乙状结肠 长段型（10%）：病变延伸至降结肠或横结肠 全结肠型：病变波及全结肠及回肠，距回盲瓣30cm以内 全肠型：病变波及全结肠及回肠，距回盲瓣30cm以上 most 临床表现 正常足月新生儿生后24h排胎便 HD患儿生后24h内不排胎便 有些HD患儿在断奶后出现便秘 患儿出现不同程度的梗阻症状，呈进行性加重，腹部逐渐膨隆 便秘可持续数天，甚至一周 也可能出现腹泻，或腹泻、便秘交替 严重时有呕吐，次数不多，为奶汁、食物 不排胎便或胎便排出延迟 临床表现 腹围明显大于胸围 腹胀呈进行性加重 大量肠内容物、气体滞留于结肠 腹胀严重时，影响呼吸，呈端坐式呼吸，夜晚不能平卧 腹胀 临床表现 患儿全身情况不良，贫血状，食欲不佳 消瘦，发育延迟，年龄越大越明显 抵抗力低下，易发生上呼吸道感染、肠道感染 肠道内细菌繁殖毒素吸收，损害心、肝、肾 一般情况 内括约肌紧缩，壶腹部空虚感 狭窄段短，可触及粪块 当手指从肛门拔出时，气体及稀便爆破样排出 肛门指诊 典型体征 是HD最常见、最严重的并发症 是HD的主要死因，占HD死因的60％ ,死亡率高达50％ 多发于2岁以下，其中3个月内患儿发病率最高 HD出现腹泻、发热、腹胀加重，考虑 小肠结肠炎 严重肠炎时： 患儿频繁呕吐、水样腹泻、高热、病情突然恶化 腹部异常膨胀、脱水 发生呼吸困难、衰竭、全身反应极差 肛检溢出大量奇臭粪水和气体 小肠结肠炎（巨结肠危象) X线检查 直立前后位拍片： 平片上可见低位性肠梗阻，全腹胀气及扩张的结肠及液平 钡剂灌肠： 病变肠段无正常蠕动，显示典型的狭窄、扩张段和移行段