第3章 病毒和亚病毒-2.pptVIP

五、朊病毒（prion） p82 又称“普列昂”或蛋白质侵染因子(prion原是protein infection 的缩写)。 是一类不含核酸的传染性蛋白质分子，因能引起宿主体内现成同类蛋白质分子发生与其相似的构象变化，从而可使宿主致病。 据目前所知，朊病毒是一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质。 朊病毒由美国学者S. B. Prusiner（普鲁西纳）于1982年经过八年研究羊瘙痒病发现。（于1997年获得了诺贝尔奖） 羊瘙痒病—羊瘙痒病朊病毒蛋白“PrPSc” 牛海绵状脑病（疯牛病）--“PrPBSE”，来自于羊瘙痒病，羊的肉骨粉饲牛。 人的克—雅氏病（一种早老性痴呆病，病原同疯牛病）；库鲁病（一种震颤病）；G-S综合症等。 朊病毒是一类小型蛋白质颗粒，约由250个氨基酸组成，大小仅为最小病毒的1%。据报道，其毒性很强，1g含朊病毒的鼠脑可感染1亿只小鼠。 与真病毒的主要区别是：呈淀粉样颗粒状；无免疫原性；无核酸成分；由宿主细胞内的基因编码；抗逆性强，能耐杀菌剂（甲醛）和高温（约120-130℃处理4小时后仍具感染性） 朊病毒的发病机制都是因存在于宿主细胞内的一些正常形式的细胞朊蛋白（PrPc）发生折叠错误后变成了致病朊蛋白（PrPSc）而引起的。 早在三百年前，人类在绵羊和