平山病--李巧娥.pptVIP

专家简介;平 山 病 （Hirayama disease，HD）;平山病（Hirayama disease，HD）;一、定义;二、发病机制;脊髓动力学说：Hirayama等认为，长期维持屈颈姿势，硬膜囊后壁被牵连、前移，从后方推压低位颈髓，最终使对缺血缺氧最敏感的颈髓前角运动细胞发生变性，引起所支配肌肉的神经源性损害。 生长发育失衡学说：Tom等认为，平山病可能是脊髓与硬脊膜之间生长发育不平衡所致。身高快速增长的青少年，颈髓后根的生长速度不能赶上手臂的生长，致C5-T1后根相对缩短，屈颈时，颈髓后根将低位颈髓拉向前方，使颈髓受到前方椎体的压迫。;三、临床特征;右前臂斜坡样肌萎缩;;;;四、辅助检查;四、辅助检查;五、影像学表现;五、影像学表现;五、影像学表现; 颈椎生理曲度变直 ;脊髓内异常信号;低位颈髓萎缩，形态变扁平，椎间盘膨出及突出;2;轴位：在椎弓根层面从椎突关节至椎弓联合处分离1/3 正常分离1/3 LOA 把一侧硬膜囊三等份，正常者其靠脊髓外侧的宽度小于 33.3%， 增宽者大于33.3%;在曲颈角度为20度时，硬膜外间隙增宽出现率为70%，25度以上为100%。检查时至少应达到25度，最佳显示角度为35度。 (屈曲位是将患者头部垫高使颈部屈曲并使下颏尽量贴近前胸壁);屈颈位MRI表现： 1.自然体位的MRI表现 2.低位颈髓前移，萎缩、扁平更显著 3.后硬膜外腔增宽，内新月形或梭形异常信号影（T1WI等低信号，T2WI高信号），部分可见结节状及索条状流空血管 4.增强扫描，后硬膜外腔内异常信号明显强化 ;;;增强扫描，后硬膜外腔内异常信号明显强化;血管流空;自然位与屈颈位;六、诊断标准;六、诊断标准;六、诊断标准;六、诊断标准;病例一;T2;T1+C;病例二;T2;T2;小结;鉴别诊断：1、肌萎缩侧索硬化症（上下运动神经元受损）2、颈椎病3、脊髓炎4、硬膜外肿瘤