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神经病学 Neurology;第一节 概述 第二节 部分性发作 第三节 全面性发作 第四节 常见的癫癎或癫癎综合征 第五节 癫癎持续状态 ;第一节 概 述; ;癎性发作(seizure) 是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程，患者可同时有一种或几种癎性发作。 ;Ep是一组疾病或综合征。 病因学分类:原发性(特发性) (idiopathic epilepsy) 继发性(症状性)(symptomatic epilepsy);表12-1 国际抗癫癎联盟(1981)癎性发作分类及临床表现要点 ;;病因; 1、遗传因素：仅影响癫癎的预致性，其外显 率受年龄限制。 ;2.环境因素： ?年龄：多种特发性癫癎的外显率与年龄 有密切关系； ?内分泌：如经期性癫癎、妊娠性癫癎。 ;;;发病率为50~70/10万/年，年患病率约5‰ 估计我国约有癫癎患者600万，全国每年新发病癫癎患者65~70万，其中约75%通过常规的一线抗癫癎药物治疗可获得满意疗效。 癫癎是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症。 ;癫癎源的综合定位;癫癎源综合定位技术;癫癎的诊断方法 ;;;本节重点;第二节 部分性发作 ;; ;发病机制 ;海马硬化(Hippocampus sclerosis or medial temporal sclerosis)表现为颞叶海马局部及远隔部分神经元坏死及凋亡，伴反应性胶质细胞增生。 异常神经元突触重建及胶质增生与复杂部分性发作密切相关。;临床表现;;;临床表现;;临床表现; ;鉴别诊断;本节重点;第三节 全面性发作;大部分全面性发作与遗传关系密切，至今已知150种以上少见的基因缺陷综合征是以癫癎大发作或肌阵挛发作为临床表现的，其中常染色体显性遗传疾病有25种。;;临床表现;;临床表现;III. 阵挛性发作(Clonic seizures) 仅见于婴幼儿， 表现全身重复性阵挛性抽搐； EEG可见快活动、慢波及不规则棘-慢波。 ;IV. 强直性发作 (Tonic seizures) 多见于儿童及少年期，睡眠中发作较多， 表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大；躯干强直性发作可造成角弓反张，伴短暂意识丧失， EEG可见低电位10周/秒波，振幅逐渐增高。;V.强直-阵挛发作 全面性强直-阵挛发作generalized tonic-clonic seizure (GTCS)，最常见的发作类型之一，也称大发作(grand mal); 以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分三期：;强直期(Tonic phase);阵挛期(Clonic phase);在以上两期中可见心率加快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩大等自主神经征象；呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发绀，瞳孔散大、对光及深、浅反射消失，病理反射阳性。 ;惊厥后期(Post-convulsion phase);EEG表现： 强直期EEG为逐渐增强的弥漫性10周/秒波； 阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发作的成群棘波； 惊厥后期呈低平记录。;发作开始，称棘波、尖波爆发;发作中棘、尖波中出现高幅δ波;棘、尖波波幅逐渐增高;发作接近终止，棘波明显减少，δ波增多;VI. 失张力发作 (myoclonic seizure) 部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或躯干失张力而跌倒， 持续1~3秒钟，可有短暂意识丧失或不明显的意识障碍，发作后立即清醒和站起。 EEG示多棘-慢波或低电位快活动。 ;全面性发作的诊断;鉴别诊断;GTCS假性癫癎发作;;癫癎的治疗-一般原则;3、根据发作类型选择AEDs，癫癎类型与药物治疗的关系密切(见表12-3) 4、常用剂量和不良反应(表12-4)：由于药物吸收、分布及代谢的个体差异可影响药物的疗效，用药应采取个体化原则。即应进行药物监测，即测定血药浓度 ;5、坚持单药治疗原则：小剂量开始应用 6、联合治疗：一种药物出现不良反应时才能或仍不能控制发作时。化学结构相同的药物不宜联合应用。 7、长期坚持：不宜随意减量或停药;8、增减药物、停药及换药原则 ①增减药物增药可适当的快，减药一定要慢 ②停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则 ③换药：应在第1种药逐渐减量时逐渐增加第2种药的剂量至控制发作或出现不良反应，并应监控血药浓度。 ;癫癎的治疗-传统抗癫癎药(AEDs);4、扑癎酮(primidone, PMD)：同苯巴比妥 5、丙戊酸钠(valproato, VPA)：广谱抗癫癎药。GTCS、失神首选。2岁以下慎用。 6、乙琥胺(ethosuxamide, ESX)：仅用