浅谈格林巴利综合征临床诊疗.docVIP

精品论文 参考文献 浅谈格林巴利综合征临床诊疗 李朝阳 (黑龙江省医院 150036) 【摘要】目的 讨论格林巴利综合征临床诊疗。方法 根据患者临床表现与辅助检查结果结合进行诊断并治疗。结论 主要是支持治疗、心理治疗及理疗直至自然恢复。良好的护理，喂养进食，液体平衡，注意吞咽困难，有的需要机械通气治疗。用非类固醇抗炎药物或鸦片类药可减轻疼痛，皮质类固醇可缓解一些患者严重的根性躯干疼痛和肢体疼痛。小剂量皮下应用肝素(5 000 U，2次／d)用于预防静脉血栓形成，直到患者可开始行走。较严重的患者要进行肺活量(FVC)监护。对于病情迅速加重伴呼吸肌麻痹和呼吸功能衰竭的严重病例，可用血浆置换。对发病几周后病情仍缓慢恶化的患者(如慢性炎症性脱髓鞘多神经病)，使用皮质类固醇激素可缓解病情，病情恢复后可缓慢停药。皮质类固醇不能缓解的患者可用硫唑嘌呤或输注???免疫球蛋白有效。 【关键词】格林巴利综合征 诊断 治疗 格林巴利综合征是亚急性炎症性脱髓鞘多神经病和多神经根病。累及运动神经较感觉神经更明显。约一半左右患者在神经症状发生前几天或几周内有呼吸道感染或腹泻。感染包括流感病毒，巨细胞病毒，EB病毒，带状疱疹病毒，非甲非乙型肝炎病毒，支原体、弯曲杆菌属、弓形虫病和免疫。极少数可并发于硬膜外麻醉、手术和怀孕。任一年龄均可发病，男性比女性稍多，每年发生率约2／10万人口。 神经系统的症状轻重程度变化较大。病前可无全身不适和发烧。病情恢复较慢，约数周或数日，约80％的患者完全恢复。5％患者死于急性期，约5％复发，极少数患者的病程更慢，有的患者可存在复发和缓解的发作(慢性炎症性脱髓鞘性神经病，CIDP)。下面将格林巴利综合征临床诊疗汇报如下。 1 临床资料 1.1 临床特征 主要为运动障碍和感觉症状。先多有疲软无力，后出现近端或远端肢体肌萎缩，多为双侧，但也常有不对称发生。腱反射早期消失。肌无力迅速发展至更多肢体肌，最常受累的是面肌。然后再发展到呼吸肌、吞咽肌、眼外肌。患者无上运动神经元受损的特征。可出现面肌颤搐，手臂可出现姿势和动作震颤。 较突出症状是麻木、针刺、灼样疼痛的感觉症状。但除相当严重的病例外，感觉的体征不明显。患者可有严重的背痛，甚至直腿抬高受限。 患者的共济失调症状比肌无力及关节运动觉丧失更突出。括约肌偶尔受累。 第一周左右的神经电检查可以正常，但之后通常有运动神经传导速度显著减慢(脱髓鞘神经病)，F波潜伏期延长，复合肌动作电位减少和最后肌电图呈失神经征。感觉动作电位是减少或缺失。 脑脊液蛋白在第1周正常，然后稍增高。但罕见高于5 g／L，细胞数正常。 1.2 并发症 (1)静脉血栓形成。 (2)心律不齐，窦性心动过速和心动过缓常由于气管内吸痰所促发；血压不稳；体位性低血压；由于自主性神经病引起的多汗和瞳孔不正常。 (3)由于呼吸衰竭或吸入性肺炎。 (4)低血钾症，有时是由于ADH分泌不正常所致。 (5)视乳头水肿和颅压高，可能由于脑脊液高蛋白阻塞了蛛网膜线毛部对脑脊液吸收所致。 (6)焦虑和抑郁症。 2 鉴别诊断 2.1 其他亚急性多发性神经病须排除毒素和药物；旁瘤综合征；肉毒素；AIDS；疏螺旋体；危重病多发性神经病；胶原血管疾病；白喉；卟啉症； 血清病。 2.2 其他一些疾患也伴有亚急性弛缓性无力，重症肌无力；多发性肌炎和其他肌病；急性脊髓病变；麻痹性灰质炎；狂犬病；低血钾症；蛇咬伤； 海洋性麻痹。 3 治疗精要 主要是支持治疗、心理治疗及理疗直至自然恢复。良好的护理，喂养进食，液体平衡，注意吞咽困难，有的需要机械通气治疗。用非类固醇抗炎药物或鸦片类药可减轻疼痛，皮质类固醇可缓解一些患者严重的根性躯干疼痛和肢体疼痛。小剂量皮下应用肝素(5000 U，2次／d)用于预防静脉血栓形成，直到患者可开始行走。 较严重的患者要进行肺活量(FVC)监护。如果到达1000 cm3应气管插管(经口或经鼻)，气管插管可维持到FVC不少于1 000cm3(大致相当于15cm3／kg)。如需要通气几天以上时则要行气管切开。连续监测心律，心率和血压，以便能早期监测和治疗这种自主的不稳定性。 对于病情迅速加重伴呼吸肌麻痹和呼吸功能衰竭的严重病例，可用血浆置换。通常每天置换出每公斤体重50 ml血浆，可置换5次，隔日一次。置换的液体为5％的清蛋白和生理盐水(50：50)。在实际使