硬皮病护理疑难病例讨论PPT.ppt

硬皮病肾危象的临床表现 急骤进展的重度高血压 头痛、视力下降、急性左心衰 ARF 少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型 微血管性溶血性贫血 患者血浆肾素水平升高 心脏 60% 心脏纤维化 重要死亡原因之一 心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞 冠脉血运减少 其它 神经系统（少见）：三叉神经痛多见 横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征 关节症状较多见 对称性关节痛 骨膜炎病变：关节痛和活动障碍 挛缩使关节固定在畸形位置 可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化等 诊断标准 局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准： A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准： ①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； 　　 ③双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断、 治疗措施 一般治疗　去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。 血管活性剂　主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。 结缔组织形成抑制剂 抗炎剂 免疫抑制剂 物理疗法 中药熏洗疗法 预后 SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关 局限型硬化症患者部分有自发性缓解，弥漫型的致残率和死亡率较高 伴心、肺、肾受损者预后不佳 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭及心脏受累 主讲: 赵书慧 2015.10.25 病情介绍1 1.基本信息 姓名：苗某 性别：男 年龄：62岁 发病原因：化疗 入院时间：2015-10-03 转入时间：2015.10.08 2.入院主诉 胃癌1年，间断胸闷、憋气半月。 病情介绍2 现病史： 患者与2014年9月于铁路医院体检诊断为胃角腺癌腹膜后淋巴结转移，高血压2级。于2014年9月开始化疗，2015年4月16日化疗结束。化疗结束后出现四肢水肿及渐进性四肢关节疼痛对症治疗后好转，2015年7月3日出现右侧腹股沟区及双侧膝关节疼痛，休息后可缓解，当时考虑骨转移。患者周身皮肤紧缩感，除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干，请风湿免疫科会诊，诊断为弥漫性硬皮病。CT示间质性肺炎，考虑硬皮病引起内脏病变。患者自服中药治疗一个月，自述硬皮病较前好转。2015年10月3日因胸闷气短就诊老城肿瘤科，化疗两次，出现肾功能下降。 于10月8号转入我可治疗。 病情介绍3 入科症状 神清，精神疲倦，气促，活动后加重，间断咳嗽，可自行咯出少量白痰，胸闷，腰部酸痛，进食后恶心，食欲差，纳差，睡眠可，小便量少。全身皮肤轻度凹陷性水肿，质硬，皮肤紧绷，弹性差。双下肢活动受限。 生命体征 T：36.5℃， P：96次/分 R：20次/分 , BP：180/100mmHg 入院后相关检查 肾功Scr 245—368 umol/L 白细胞 11.24—12.83 109/L 白蛋白 39.27 —32.9 g/L 血红蛋白88—89 g/L 血气 PCO2 31.8mmHg PO2 69.80mmHg，SO293.3% 胸部CT：间质性肺炎 心动超声：主动脉瓣狭窄（级轻度）伴主动瓣关闭不全 肺动脉高压（轻度），心包积液（少量） 升主动脉扩张 主要诊疗过程 监测生命体征,吸氧 给予抗生素静滴，控制感染 口服硝苯地平片，硝苯地平缓释，乌拉地尔控制血压。 泮托拉唑护胃。 肾康保护肾脏， 强心、利尿等。 硬皮病( scleroderma ) 概念 局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 血管内膜增生 影响心、肺、肾和消化道等多器官 病因尚不清楚 硬皮病的分类 系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症 局灶性硬皮病（localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病 病 因 感染 结缔组织代谢异常 血管异常 免疫异常 雷诺现象（Raynaud Phenomenon） 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发 首发症状（90％） 可见于其他疾病 皮肤病变 典型的皮肤病变 经过三个时期： 水肿期 硬化期 萎缩期 萎缩期 皮肤光滑而细薄，紧贴