系统性硬化症诊治进展PPT.ppt

系统性硬化症诊治进展; ; ;发病机制;发病机制;血管病变;血管病变;血管病变;免疫炎症;免疫炎症--T细胞及其细胞因子;免疫炎症--B细胞及其表面分子;B细胞还可以直接或间接影响Th1／Th2平衡 活化的B细胞可产生IL-6和IL-10，诱导Th2细胞免疫反应并可直接刺激成纤维细胞活化促进纤维化的发生； B细胞作为APC，高表达MHC-II类分子及共刺激分子，促进Th2细胞分化。 活化的B细胞亦可产生TGF-β，通过与其他细胞因子复杂的相互作用，间接参与纤维化的发生。;纤维化;纤维化;SSc临床亚型;纤维化;SSc脏器损伤源于血管病变和纤维化;间质性肺炎和肺动脉高压是最突出的死亡原因;弥漫型SSc与局限型SSc患者临床表现与实验室检查的比较—EUSTAR北京协和医院数据库;皮肤纤维化;雷诺现象和指（趾）端溃疡;EUSTAR项目中684例DU患者合并症分析;消化道受累;间质性肺炎（ILD）;间质性肺炎（ILD）;肺动脉高压(PAH);心脏受累和肾危象;外周血管病变;自身抗体;SSc相关的自身抗体;EUSTAR中国135例SSc患者的硬皮病相关自身抗体; SSc相关自身抗体与预后相关;2013 年ACR-EULAR 标准;SSc治疗;SSc治疗原则;免疫调节治疗;SSc-ILD：CTX RCT研究;CTX改善呼吸功能、呼吸困难分数和生活质量;CTX改善呼吸功能、呼吸困难分数和生活质量;CTX治疗不良事件;SSc-ILD：CTX RCT研究;CTX治疗后肺功能变化;SSc-ILD;血管病的治疗;SSc相关性雷诺现象：二氢吡啶类钙拮抗剂荟萃分析;SSc相关性雷诺现象：二氢吡啶类钙拮抗剂荟萃分析;二氢吡啶类钙拮抗剂减轻雷诺现象：meta-分析（硝苯地平、尼卡地平）;硝苯地平减轻雷诺现象：meta-分析（109例SSc）;SSc相关性雷诺现象：伊洛前列素meta-分析;SSc相关性雷诺现象：伊洛前列素 vs 硝苯地平 随机对照研究;SSc相关性雷诺现象：伊洛前列素 vs 硝苯地平 随机对照研究;SSc相关雷诺;SSc相关雷诺;SSc相关指趾血管病变-指趾溃疡;SSc相关指趾血管病变-指趾溃疡;SSc相关指趾血管病变-指趾溃疡伊洛前列腺素RCT;SSc相关指趾血管病变-指趾溃疡伊洛前列腺素 vs placebo;SSc相关指趾血管病变：指趾溃疡伊洛前列腺素 vs placebo;SSc相关指趾血管病变-指趾溃疡伊洛前列腺素 vs 硝苯地平;SSc相关血管病变治疗-指趾溃疡治疗;SSc相关手指溃疡：波生坦 （RAPIDS-2,2011,188例SSc）;SSc相关血管病变-指趾溃疡治疗;SSc相关血管病变-指趾溃疡预防波生坦(RAPIDS-1和2,均为SSc患者);SSc相关血管病变-指趾溃疡预防波生坦(RAPIDS-1和RAPIDS-2);SSc相关血管病变-指趾溃疡预防钙离子拮抗剂;SSc相关血管病变-指趾溃疡预防;抗纤维化治疗;波生坦;波生坦;伊马替尼;伊马替尼;正在进行的系统性硬化临床研究 ;自体造血干细胞移植(AHSCT);间充质干细胞（MSCs）; THANKS