脱髓鞘Microsoft PowerPoint 演示文稿PPT.ppt

脱髓鞘疾病;脱髓鞘疾病 是一类病因、临床表现各异，具有共同 的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。 病理特征： (1)神经纤维髓鞘破坏 (2)病损分布于中枢神经系统白质 (3)神经细胞和轴突保持相对完整， 无华勒变性或继发传导束变性 分类：(1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病） *多发性硬化 *视神经脊髓炎（De Vic病） ;*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征 髓鞘 紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。 MBP ---- 髓鞘碱性蛋白;;二、病理;三、临床表现;;;;Devic病（视神经脊髓炎）;;;诊断 发作次数 临床病灶数 亚临床证据 脑脊液OB/IgG 临床确诊 1 2 2 2 2 1 及 1 实验支持确诊 1 2 1 或 1 + 2 1 2 + 3 1 1 及 1 + 临床可能 1 2 1 2 1 2 3 1 1 及 1 实验支持可能 2 + 注： OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高;多发性硬化诊断标准（1983，Poser） 诊断分类 诊断标准（符合其中1条）OB/IgG 临床确诊 ①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 ②两次发作， 一处临床和另一处亚临床病变证据 实验支持确诊 ①病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据， CSF OB/IgG ②病程中两次发作，两个分离病灶临床证据， CSF OB/IgG ③病程中一???发作，一处病变临床证据和另一部位 病变亚临床证据，CSF OB/IgG 临床可能 ①病程中两次发作，一处病变的临床证据 ②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据 ③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位 病变亚临床证据 实验支持可能 病程中两次发作， CSF OB/IgG，两次发作须累及 CNS不同部位，间隔至少1个月，每次须持续24h 注： OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高;McDonald 诊断标准（2001）