GBS 演示文稿.pptVIP

* * 是一种免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。 Guillain-Barré综合征(GBS) 概念 三、吉兰—巴雷综合征 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP Guillain Barre 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS GBS确切病因不清 可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关 病因发病机制 李春岩，河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖 在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病（AMAN）”； 首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯曲菌； 在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性运动性轴索型神经病的病因之一。 脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN) CJ感染常与AMAN有关 流行病学 病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab →对周围神经免疫应答→脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制 病因发病机制 任何年龄任何季节均可发病 病前1~3周多有胃肠道\呼吸道感染疫苗接种史 急性起病，病情多在2周左右达高峰 AIDP 临床表现 四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹 临床表现 首发症状多为四肢对称性弛缓性肌无力, 自远端向近端发展或近端向远端加重，危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌吞咽肌麻痹, 危及生命 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)可先于或者同时与运动症状出现，少数患者肌肉可压痛，以腓肠肌常见 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉关节运动觉通常保存 偶神经根刺激征--少数病例出现Kernig征 \Lasegue征 肢体感觉障碍 临床表现 最常见双侧面神经麻痹，双侧面瘫 其次是舌咽神经，迷走神经， 动眼神经，展神经，舌下神经，三叉神经较少见 可为首发症状 脑神经麻痹 临床表现 窦性心动过速心律失常 体位性低血压高血压 出汗增多皮肤潮红 手足肿胀营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 自主神经紊乱症状 临床表现 多为单相病程，可有短暂波动 1）脑脊液蛋白—细胞分离是本病特征性表现：(病后2~4w) Pro↑\C数正常 脑脊液检查 辅助检查 2） 部分患者脑脊液出现寡克隆带 3）部分患者脑脊液神经节苷脂抗体阳性 1）少数患者CK 升高 2.血清学检查 辅助检查 3） 部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体 2）部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性 3）粪便分离出和培养出空肠弯曲菌 4）神经电生理 5）腓肠肌活检 （可见脱髓鞘炎性细胞浸润） 辅助检查 1.常有前驱感染病史，呈急性起病，多在2周左右达高峰 2.对称性肢体和脑神经支配肌无力，重症者可呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失 3.可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍 4.脑脊液检查蛋白—细胞分 5.电生理检查：远端运动神经传导潜伏期延长，传导速度减慢，传导阻滞等 6.病程有自限性 诊断标准 显著持久的不对称性肢体无力 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久障碍 脑脊液单核细胞数超过50x10^6/L 脑脊液出现分叶核白细胞 存在感觉平面 不支持GBS 鉴别诊断 (1) 低血钾型周期性瘫痪 鉴别诊断 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别 GBS 低血钾型周期性瘫痪 病因 多有病前感染史和自身免疫反应 低血钾、甲亢 病程 急性或亚急性起病, 进展不超过4周 起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天) 肢体瘫痪 四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显 四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹 可有 无 脑神经受损 可有 无 感觉障碍 可有(末梢型)及疼痛 无感觉障碍及神经根刺激症 脑脊液 蛋白细胞分离 正常