白血病教材课件.pptxVIP

2016年进修总结;血液系统疾病;分类 急性和慢性 根据白血病细胞分化成熟程度和自然病程。急性白血病细胞分化停滞较早阶段，多为原始及早期幼稚细胞，自然病程短；慢性则分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，自然病程长。 急非淋、急淋、少见类型白血病 根据受累的细胞系列 ;病因和发病机制 病因 1、生物因素：病毒感染和免疫异常。 2、物理因素：辐射 3、化学因素苯制剂：苯和含苯的有机溶剂 4、遗传因素：染色体、基因突变 5、其他血液病：某些血液病如MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、PNH等最终可发展成白血病 机制 病因→细胞原癌基因激活→克隆性异常血细胞生成→抑癌基因失活/凋亡抑制基因过度表达→白血病发生;;;;;;;;;;ALL FAB分类 L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主 L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径12μm）为主 L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有空泡，胞浆嗜碱性。免疫学分类：T淋巴细胞、B淋巴细胞、NK细胞;;MICM分型 根据患者的临床特点 形态学（Morphology,M) 细胞化学、免疫学（immunology,I) 细胞遗传学(cytogenetics,C) 分子生物学(molecularbiology,M);急性髓细胞白血病的WHO分型 1、伴有再现性遗传性异常的AML（acute myeloid leukemia with recurrent genetic abnormalities） 伴t（8；21）（q22；q22）[AML1(RUNXI)/ETO(CBFA2T1)]的AML 伴inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)(CBFβ/MYH11)和骨髓异常嗜酸粒细胞的AML 伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)的APL 伴11q23（MLL）异常的AML ;2、伴多系发育异常的AML（acute myeloid leukemia with multilineage dysplasia） 既往有骨髓增生异常综合征（MDS）或骨髓增殖性疾病（MDS/MPD） 既往无MDS或MDS/MPD史，但至少二系的50%以 上的细胞发育异常(病态造血) ;3、治疗相关AML和MDS (acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndromes,thera-related) 烷化剂/射线相关型 拓扑异构酶Ⅱ相关型(一些可能为急性粒细胞性白血病) 其他类型;4、不另作分类的AML（acute myeloid leukemia not otherwise categorized） AML，微分化 AML，不伴成熟分化 AML，伴成熟分化 急性粒单细胞白血病 急性原单/单核细胞白血病 急性红血病（红白血病和纯红血病） 急性巨核细胞白血病 急性嗜碱粒细胞白血病 急性全髓增生伴骨髓纤维化 髓系肉瘤 ;5、系列不明急性白血病（acute leukemia of ambiguous lineage） 未分化型急性白血病 双系列急性白血病（bilineal acute leukemia） 急性双表性白血病（biphenotype acute leukemia) ;常见临床表现 贫血 半数就诊时有重度的贫血，少数病程短，可无贫血 发热 可为早期表现，低热或高热，可伴有畏寒、出汗等症状，感染是主要原因，以细菌感染最常见，长期使用抗生素者可发生真菌感染，免疫功能缺陷者可发生病毒感染。 出血 40%为早期表现，可发生在全身各部位，颅内出血是主要的死亡原因 各组织受浸润的表现 肝、脾、淋巴结肿大；骨骼和关节疼痛 胸骨叩压痛、全身骨骼或关节疼痛，发生骨坏死可发生剧痛；眼部 球后浸润，眼球突出、复视或失明，多见于儿童M2；口腔和皮肤：牙龈增生和肿胀，皮肤蓝灰色斑丘疹、蓝紫色结节等；中枢神经系统白血病 头痛、头晕、颈项强直，甚至抽搐和昏迷等。多见于ALL,AML以M4、M5和M2多见；泌尿生殖系和其他 睾丸无痛性肿大、卵巢也可浸润 ;实验室检查 血象 骨髓象 细胞化学 免疫学检查 染色体和基因改变 血液生化;诊断 临床表现 血象 骨髓象 MICM分型;鉴别诊断 MDS:RAEB/RAEB-T：骨髓中原始细胞30% 类白血病反应：（1）多有明确的感染灶（2）无贫血及出血和肝脾肿大（3）NAP反应强阳性（4）骨髓中原始细胞20%（5）抗生素治疗有效 巨幼贫、再障、ITP骨髓象中原始细胞20%。 急性粒缺恢复期（1）血小板多数正常（2）骨髓早幼粒细胞中无Auer小体 ;治疗 （一）一般治疗处理高白细胞血症，成分输血支持，防治高尿酸血症，预防和控制感染，维持营养。