特发性血小板减少症教材课件.pptVIP

血小板减少症 ;病因： 血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血：多发性瘀斑,最常见于小腿；或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血)；和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病;原发免疫性血小板减少性紫癜 ; 概念;ITP的分期; 一、急性型; 二、慢性型;实验室检查Laboratory Examination 1.血小板：数量、体积、功能变化。 2.骨髓象：巨核细胞数量、成熟障碍。 3.抗血小板膜糖蛋白（GP）复合物抗体 ，应用单克隆 特异性捕获血小板抗原实验（MAIPA)检测抗原特异性 抗血小板自身抗体。 4.止血和血液凝固实验;１.血小板：;外周血涂片：血小板增多 血小板正常 血小板减少 ;２.骨髓像; ITP骨髓象：双核幼稚巨核细胞;;正常产板巨核细胞 ;诊断与鉴别诊断;二、鉴别诊断: 　1） 急、慢性型ITP的鉴别: 2） 与其他继发性血小板减少症的鉴别: ＡＡ、ＡＬ、ＳＬＥ、MDS等。 3） 与过敏性紫癜鉴别。;急性型　 慢性型;继发性ITP;继发性ITP;少数可发现溶血（Evans综合症）：;治疗Treatment;糖皮质激素;２．剂量与用法　; 脾切除; ２.禁忌症：;静脉用免疫球蛋白; 免疫抑制剂治疗;２．常用药物：;④环孢素:主要用于难治性ITP的治疗。 ⑤利妥昔单抗（rituximab)：商品名：美罗华，抗CD20抗体，可有效清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为可替代脾切除。 ;五　其他治疗;六．急症处理;措施： １．血小板悬液输注：可重复应用。 ２．静脉注射丙种球蛋白：0.4g／kg.d ４－５日为一疗程。１月后可重复。 ３．血浆置换； ４．大剂量甲泼尼龙。 ;其他 1 鉴于ITP的良性疾病性质，致死性出血的风险与致死性治疗相关并症的发生率大致相当，所以对ITP患者应尽量避免过度治疗。ITP患者血小板〉30×109/L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，可不予治疗。在治疗时还应充分考虑到患者的意愿。 2 ITP患者强的松治疗4周无效，为避免副作用应快速减量停药。 ; 3、激素治疗ITP超过4周，建议使用双磷酸盐预防激素性骨病。 4、ITP患者血小板计数的安全值分别为：口腔科检查≥10×109/L，拔牙/补牙≥50×109/L,小手术≥80×109/L，大手术≥80×109/L，正常阴道分娩≥50×109/L，剖腹产≥80×109/L ; ITP的疗效评价 ;血液透析与肝素诱发的血小板减少症;基本概念;HIT的发病率;肝素诱发的血小板减少症的分型;II型HIT： 免疫相关性，由肝素诱发。 患者体内产生了针对血小板因子4(PF4)和肝素形成的复合物的抗体(H-PF4抗体); 多发生在肝素治疗后5~10天 表现为明显的血小板减少(30~55*109/L)，持续时间较长。 一般无出血，发生血栓的概率高达30~ 80%，可引起四肢血管闭塞、动静脉血栓栓塞，亦称为HITT。 需停用肝素，使用替代抗凝剂及其他治疗;;临床类型:针对血清H-PF4抗体阳性的患者，根据抗体的产生、血小板减少或血栓形成情况，HIT可分为三个类型： 隐性HIT：患者产生H-PF4抗体，无血小板减少症； HIT：患者产生H-PF4抗体，同时伴有血小板减少症； HITT：患者产生H-PF4抗体，同时伴有血小板减少症和血栓栓塞症；;HITT;MHD患者抗H-PF4抗体阳性的意义; 按照HIT起病时间与应用肝素的关系，分为三型： 典型HIT：血小板计数在肝素使用后第5~10天开始减少； 速发型HIT：约25~30%的患者在肝素使用后24h突然出现血小板减少。这类患者体内存在既往接触过肝素后产生的抗肝素-PF4抗体，通常在末次使用肝素3月内； 迟发型HIT：肝素停用几天后出现血小板减少。该型患者临床表现较重，抗HIT抗体滴度高。;HIT的发病机制 ;发病机制 ;I型 (非免疫反应 ) :肝素分子上的阴电荷和血小板结合后， 导致血小板被激活