炎症性肌病患者的临床分析.docVIP

精品论文 参考文献 炎症性肌病患者的临床分析 闫俊 　　（孙吴县人民医院 164200） 　　【摘要】目的：浅谈炎症性肌病患者的临床分析。方法：对我院2012年5月~2013年5月收治的31例患者资料进行总结分析。结果：经过我院对患者精心治疗，30例患者已经痊愈出院，1例患者进行转院治疗。结论：对患者进行正确的治疗可以帮助患者尽快痊愈，恢复正常的生活质量。 　　【关键词】炎症性肌病 患者 临床分析 　　【中图分类号】R746 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）12-0138-02 　　炎症性肌病是由于肌肉纤维、纤维间和肌纤维内炎症细胞浸润，表现肌肉疼痛和肌无力的一组疾病。多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎构成了三种主要的炎症性肌病，皮质类固醇治疗多发性肌炎和皮肌炎有效，包涵体肌炎通常无效，临床须注意鉴别[1]。多发性肌炎(PM)是一组以骨骼肌的间质性炎症改变和肌纤维变性为特点的综合征。如病变局限于肌肉称为多发性肌炎，如病变同时累及皮肤称皮肌炎(DM)。回顾性分析我院2012年5月~2013年5月收治的患者资料，现报告如下。 　　1 临床资料 　　1.1一般资料：本院收治炎症性肌病患者31例，其中男性患者12例，女性患者19例，年龄26岁~43岁。临床表现：急性或亚急性起病，多发性肌炎可发生于任何年龄，女性较多。病情逐渐加重，数周或数月达高峰。病前可有低热或上感史。首发症状为四肢近端无力，常从骨盆带肌开始逐渐累及肩胛带肌，表现为上楼、起蹲困难、双臂上举或梳头困难等。颈肌无力表现抬头困难，部分患者咽喉肌无力；出现吞咽困难和构音障碍，呼吸肌受累可有胸闷及呼吸困难，少数患者心肌受累，眼外肌一般不受累。少数患者合并皮疹、肌痛或关节痛等自身免疫性疾病。DM发病率儿童与成人相仿，成年女性多见。肌无力表现与PM相似，皮炎在肌炎之前或与肌炎同时出现。与肌炎相比，皮炎病变较重，眼睑、眼周淡紫色皮疹以及关节伸面红色皮疹是PM的临床特征。典型改变是双侧颊部和鼻梁呈蝶型分布的淡紫色皮疹，上睑部和眼周最常见，早期为紫红色充血性皮疹，以后逐渐转为棕褐色，后期出现脱屑，色素沉着和硬结。 约1／3的PM或DM患者合并SLE，RA，干燥综合征，风湿热，硬皮病和混合性结缔组织病者称多发性肌炎重叠综合征。10％～15％的患者患肺癌等恶性肿瘤[2]。对40岁以上发生肌炎，尤其皮肌炎应高度警惕潜在的恶性肿瘤可能性，应定期随访，以便及早发现肿瘤原发灶。 　　1.2结果：31例炎症性肌病患者经过治疗后康复率高，已经有30例患者完全恢复健康满意出院，1例患者进行转院治疗。 　　2 治疗 　　2.1糖皮质激素 是PM和DM患者的首选药物。常用泼尼松起始剂量60mg／d，隔日顿服，必要时可补钾和给予制酸剂。随病情好转药物剂量可逐渐减少至维持量，通常为10～20mg／d，但患者可能需要维持用药达2～3年，减量过快可导致复发。急性或重症患者首选甲泼尼龙500～1000mg冲击疗法，2小时内静脉滴注，1次／d，连用3～5日，然后减量或该为口服维持。需注意用药必须足量，初始剂量要大，减量不宜过快[3]。 　　2.2免疫抑制剂 激素治疗无效可使用其他免疫抑制剂，如硫唑嘌呤1.5～2mg／(kg?d)口服，单独或与泼尼松15～25mg／d合用。皮质类胆固醇抵抗患者用甲氨蝶呤可能有效，7.5mg／周，分3次服用。用药期间应注意白细胞减少。 　　2.3免疫球蛋白 可试用大剂量免疫球蛋白静脉滴注，0.4g／(kg?d)，连用5日，每月1次。 　　3 讨论 　　病因及发病机制：多发性肌炎和皮肌炎的病因不明，一般认为遗传因素是内因，病毒感染和自身免疫功能异常是外因。多发性肌炎发病机制与免疫失调有关，包括细胞免疫和体液免疫。研究表明，PM肌纤维内炎性渗出液含大量活化T细胞(主要是CD8)和NK细胞显著增多，小血管壁有IgG、IgM，补体C3和免疫复合物沉积，提示免疫反应主要累及肌肉小血管，PM无此反应。PM损害主要由细胞毒性T细胞介导，DM主要为体液免疫机制参与。病理：PM肌活检可见单纤维坏死，肌纤维间淋巴细胞浸润，数量不等，以T细胞为主；可见肌细胞核、嗜碱性肌浆和新生的肌原纤维。DM的组织病理学不同，为肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，肌束膜结缔组织小血管周围B细胞浸润，并有较少的粒细胞和浆细胞。肌纤维节段性变性、坏死和崩解程度不同可以反映病情的严重性。急性期周围血白细胞数可增高，血沉增快；血清CK、LDH、GOT和GPT等肌酶活性显著增高，增高程度与病变严重程度相关，但水平正常不能排除诊断，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高。24小时尿肌酸增加