疣状表皮发育不良的诊断与治疗.docVIP

精品论文 参考文献 疣状表皮发育不良的诊断与治疗 杜斌（黑龙江省大庆油田总医院皮肤科 163001） 【中图分类号】R752.5 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）08-0247-01 【摘要】 目的 讨论疣状表皮发育不良的诊断与治疗。方法　根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论　局部皮损内注射alpha;干扰素可能会阻止光线性角化病发展成Bowen病、鳞状细胞癌。5％氟尿嘧啶软膏：局部外用对早期恶性肿瘤和癌前损害有效。 【关键词】疣状表皮发育不良 诊断 治疗 疣状表皮发育不良(epidermodys-plasin verruciformis，EV)是由人类乳头瘤病毒(HPV)引起，以表皮细胞空泡变性为特征，易发生恶变，常有遗传背景的皮肤病。1922年 Lewandowsky和Lutz首次将EV描述为表皮痣。 它主要来源 1．遗传 EV的主要遗传方式为常染色体隐性遗传，少数为X连锁遗传。有报道EV易患非等位基因位于第17条染色体长臂的2区末端1～4带2l及第2条染色体短臂2区5带。近年EV分子遗传学研究表明，EV是由于EVERl或EVER2片段缺失所致。 2．免疫因素 细胞免疫功能可能是EV发病过程中一个非常重要的因素。早年有学者研究发现，绝大多数EV患者的细胞免疫功能降低，患者免疫细胞不能识别与清除潜伏感染EV HPV的角质形成细胞，而处于消退期的患者细胞免疫功能正常。近年研究亦发现EV患者的细胞免疫功能低下，特别是病程短的患者更为明显，然而病情的严重性与细胞免疫功能的异常无相关性。 临床表现 本病多自幼年发病，也可在任何年龄发病，部分患者有家族发病史。皮疹多对称分布于面部、四肢，亦可泛发于全身，甚至口唇、尿道口黏膜亦可受累。一般分为三型： 1．扁平疣型 最为常见，多由HPV-3、10引起。主要表现为泛发性扁平疣样损害。早期表现为表面光滑的淡红色或淡褐色丘疹。晚期皮疹表面可呈脂溢性角化样改变。在躯干和四肢皮疹较大，类似寻常疣。 2．花斑癣型 较少见，多由HPV-5、8、9等引起。临床表现类似花斑癣，皮损多为色素减退性斑，不高起，表面有光泽，覆有少许鳞屑。 3．点状瘢痕型 最少??，皮损轻度凹陷，好发于面、颈、躯干、四肢。 EV患者常伴有掌跖角化、指甲病变、神经纤维瘤、雀斑样痣和智力发育迟缓，有时自觉瘙痒，病程慢性，皮损经年累月不退。部分患者皮损形态多样，有出现皮肤恶性肿瘤的倾向，常见为日光暴露部位发生的基底细胞癌和鳞状细胞癌。 病理变化 HPV-3所致的EV其组织学变化与扁平疣病理变化相同，在表皮上部有明显的弥漫性细胞空泡化。HPV-5、8所致者，其病理变化更加明显、广泛。棘层不同程度肥厚，受累细胞肿胀，形态不规则，胞质丰富，含有多数圆形嗜碱性透明角质颗粒，有些细胞核固缩、核空变，呈“发育不良”外观。如临床类似寻常疣，则组织病理亦似寻常疣。病变组织电镜检查：颗粒层及棘细胞体积增大，细胞器减少，张力细丝增多，粗面内质网增多增粗，线粒体退行性变，细胞核空泡变性，核碎裂，核内可见病毒颗粒。 诊断依据 根据家族史、幼年起病、慢性病程、皮疹特点，结合病理检查结果及病毒学检查，一般诊断不难。 鉴别诊断 1．扁平疣 主要侵犯青少年，好发于颜面、手背及前臂皮肤。有明显的自限性，皮损可自愈，愈后不留瘢痕。EV患者皮损表现为扁平疣状时，往往分布更广泛，皮损显得更扁平，数目众多，可互相融合。 2．疣状肢端角化症 本病为常染色体显性遗传。好发于肢体远端，尤其是手背、肘、膝，皮损表现为多数的角化性扁平丘疹，偶成疣状。病理检查表皮中无空泡细胞。 3．扁平苔藓 临床上为多角形紫红色丘疹，常见Wickham纹，常伴瘙痒。病理检查表现为表皮角化过度，颗粒层楔型增厚，棘层不规则增厚，基底细胞液化变性。紧靠表皮的带状淋巴细胞浸润是其最突出的病理变化。 治疗 1．药物治疗 (1)抗病毒药物 目前绝大部分抗病毒药物对乳头瘤病毒无效。 (2)维A酸 1mg，(kgbull;d)，口服6～9个月，并在疗程结束后继续每次25mg，每周2次，维持数月。也有应用异维A酸联合他扎