风湿免疫系统(协和内科笔记).pdfVIP

免疫系统疾病 风湿免疫病概论 基本概念： 包括各种病因导致的关节、关节周围软组织的疾病，主要症状为红肿热痛 和功能障碍。 分为 RA 等滑膜受累的疾病、脊柱关节炎及感染相关的风湿病、结缔组织病、 退行性或代谢性疾病、局部疼痛五大类； 最能提示有炎性改变的症状-肿胀；最不能提示有炎性改变的症状-疼痛； 最能提示滑膜炎的症状-梭形肿胀 脊柱关节炎病的共同特征- 有家族聚集发病倾向 与 HLA-B27 有不同程度的关联，其中以 AS 和 RS 尤为密切 炎性外周关节炎常为病程中的突出表现 无类风湿皮下结节 血清类风湿因子阴性 X 线证实的骶髂关节炎 病理变化主要为附着点炎 炎性病变亦可发生在眼、主动脉瓣、肠道和皮肤。 脊柱关节病的ESSG 分类标准 主要标准：炎性脊柱痛或非对称性、下肢为主的滑膜炎 次要标准：阳性家族史；银屑病；炎性肠病；关节炎前 1 个月内的尿道炎、 宫颈炎或急性腹泻；双臀部交替疼痛；附着点炎；骶髂关节炎 主要标准 + 任 1 次要标准 弥漫性结缔组织病的特点 多系统/器官受累，炎性表现，ANA 阳性(except系统性血管炎) 治疗： 类风湿关节炎的治疗原则：早期诊断、个体化、联合治疗； NSAID 药物的共同作用：解热、镇痛、抗炎；同时具备 3 个作用才是 NSAID 药物；使用原则是剂量个体化、品种个体化、不能联合用药；（某病人用 A 药 效果不良，先加量到最大允许剂量，不行再换 B 药，再加量）；COX1 被抑制导 致胃肠道和肾的不良反应，COX2 被抑制可抑制炎症反应，选择性 COX2 抑制剂 更好； 激素的使用指征，尤其是冲击指征-原发病危及生命时采用冲击治疗； 免疫抑制剂的使用了解就可以； 抗体小结 抗核抗体ANA ： 概述： 免疫性疾病的筛查指标，属于自身抗体中的一组，抗细胞核成分抗体的总 称。正常人血清中 1/3 可阳性，故1:80 为阳性；滴度高低与病情严重程度无 关，高滴度不表示病情严重；提示弥漫性结缔组织病； 四类：抗DNA 抗体、抗组蛋白抗体（AHA）、抗可提取性核抗原抗体（ENA）、 抗核仁抗体； 均质型-核质染色均匀，与抗组蛋白抗体有关，多种免疫疾病可见此型； 斑点型-核内散在大小不等的着色斑点，对应抗可溶性核抗原抗体（ENA）， 应进一步作特异抗体检测； 核膜型-近核的边缘部分荧光较强、中心发暗，对应 dsDNA 抗体，多见于 SLE 患者，尤其是有狼疮肾炎者和病情活动者； 核仁型-只有核仁着色，对应于核糖体抗体 rRNP，见于 SLE、SSc； 着丝点型-ACA 主要与雷诺现象和 CREST 有相关性； (CREST综合征是系统性 硬皮病中的亚型，即钙质沉积 (calcinosis，C)、雷诺现象(Raynaud，s phenomenon，R)、食道功能障碍(esophageal dysfunction，E)、指端硬化 (sclero— dactyly，S)和毛细血管扩张 (telangiectasis，T)。) 抗 DNA 抗体： 抗 ssDNA 抗体-非特异性 抗 dsDNA 抗体-对 SLE 比较特异，滴度的消长与活动度相关，该抗体阳性的 病人发生狼疮肾炎的可能性更大；病情控制后 dsDNA 可能转阴；高效价提示 SLE，低效价可见于 SS、PSS、幼年类风湿、某些正常人；核膜型 抗组蛋白抗体 AHA ： 无特异性，可见于 SLE、药物性狼疮、服用雷米封、RA 活动期；均质型 抗可提取性核抗原抗体 ENA ： 抗原特点为都不含有组蛋白，可以溶解于生理盐水或磷酸盐缓冲液，抗体 滴度与病情活动程度无关；斑点型 抗nRNP 抗体： 临床常用的是 U1RNP （73KD 32KD 17.5KD），抗原含有核糖核蛋白 RNP，该 抗体阳性基本就是结缔组织病，但 无特异性，同 CREST 综合症相关，混合性结 缔组织病患者 100%阳性； 抗rRNP 抗体： 抗原来自核糖体（38KD 16.5KD 15KD），由于 ENA 制备不纯而出现，实际不 在细胞核内。与 SLE 活动度相关，尤其是狼脑，与 dsDNA 消长平行，但消退较 晚，常与 U1R