染黄的部分.docVIP

五）鼻咽部血管纤维瘤 1.病理 大体可见肿块为无包膜的实性肿块，质地硬韧，切面多呈灰白色，仔细观察可见切面有多个缝隙样管腔。镜下表现为大量大小不等的血管组织及大量致密纤维组织。纤维细胞形状不一，可呈粗短或纤细的梭形，但无细胞异型。可见核分裂相，但较少。血管大小不一，壁薄，有的血管仅有一层内皮，当血管较粗大时，可见不完整的平滑肌组织包绕，但无血管弹力层。 2.临床表现 多发生于青年人，男性发病率多于女性，主要症状为鼻咽部反复大量出血，鼻咽镜检查 可见鼻咽部肿物，肿物形状不规则，因常常伴有出血，很难观察到肿瘤的颜色，如无活动性出血时观察肿瘤长呈灰白色。如肿瘤较大，可侵及颅底及副鼻窦。偶有肿瘤过大而引起严重的鼻塞及面部变形者，需注意和副鼻窦发生的恶性肿瘤相鉴别。 检查和治疗 （1）检查：为确定诊断鼻咽部肿瘤性质，长需活组织检查，因鼻咽血管纤维 易大量出血，故活组织检查应慎行。如诊断可疑，一定行活组织检查时，应在活检浅做好充分准备，如准备好鼻咽填塞物和吸引器，一旦发生肿瘤出血则在保障呼吸道畅通的条件下，以鼻咽填塞法止血。另外为了充分了解病变范围，常需行颅底X光片检查及颅底、鼻咽和副鼻窦的CT检查。 （2）治疗：以手术切除肿瘤为主要治疗手段。鼻咽血管纤维瘤摘除时常有大量出血而阻塞呼吸道造成窒息甚至死亡。并且术时剥离肿瘤可造成强烈的刺激，故手术时通常先行气管切开术（局麻），自气管3,4环置入带气囊的气管内套管后，转入静脉复合全身麻醉，然后打开气管套管气囊，并充分以纱条填塞咽部，以免血液流入气道，影响呼吸，手术途径有二，分述如下： ①经硬腭途径切口 自硬腭部第三磨牙后缘距根部1cm处，沿硬腭两侧做蛇形切口，形成腭瓣，凿开腭骨（注意保护腭动脉），暴露鼻咽部血管纤维瘤，为了减少出血，摘除肿瘤前可行肿物冷冻：以冷冻器直接置于肿瘤上15分钟，直至肿瘤变硬变小，即可取出冷冻器。切除肿瘤时注意自其基底部行钝性剥离，不宜行锐性切除，以免残留肿瘤，此手术方法可暴露大部鼻咽和鼻底部，可直视肿瘤，利于止血及观察肿瘤，便于操作，以便彻底止血及完全将瘤体切除。另外硬腭处伤口易愈合，不影响软腭功能，面部不留疤痕。 ②经面部鼻旁途径切口 如鼻咽部纤维血管瘤过大，或瘤累及副鼻窦（例如筛窦、蝶窦等受累时），如经口腔硬腭切口切除肿瘤，则十分困难，容易造成肿瘤暴露不清，肿瘤破溃，造成致命的出血，所以通常需采用鼻侧切口进入鼻咽腔。方法为将鼻侧皮肤及皮下组织切开后，分离出上颌窦前壁，用骨凿或骨钜将上颌窦部分前壁和内侧壁切开后，经扩大的创口进入鼻咽腔。亦可如上述方法（见腭部切口法）行肿瘤冷冻后，将肿瘤钝性分离，完整切除肿瘤。创口内以碘 纱条填塞，压迫止血，在将鼻侧创口逐层缝合。 ③腭鼻侧切口联合并用法 如鼻咽部巨大纤维血管瘤切除困难时，可采用硬腭、鼻旁二种切口联合应用（如前述），此方法更容易充分暴露肿瘤，并且面部的上颌窦前壁切下后，将肿瘤切除完毕，可将上颌窦骨性窦壁还纳原处，再以钛钉固定，逐层缝合面部软组织，此法优点为术后不易引起局一为中间性（局部侵袭）型，二为中间性（很少转移）型。现分述 （三）Gardner 纤维瘤 本病为皮肤瘢痕组织过渡增生的病变。 病理 大体标本可见皮肤增厚隆起，呈条索状、片状，而且病灶不规则地相四周隆起、伸展。 镜下可见皮肤真皮层内有大量纵横交错、粗大致密的胶原纤维束，纤维束呈深嗜伊鸿染色，其深层呈旋涡状或结节状排列，纤维组织可深入皮下脂肪层。 2临床表现 本病好发于中、青年人，多有皮肤外伤史，如针刺、蚊虫叮咬、外伤、搔抓伤、外科手术伤等。常见于头面部、颈项部、手臂部和腹部，临床可分为五型： （1）扁平形瘢痕：为皮肤的标签瘢痕，多见于擦伤、皮肤表浅感染或手术的表层皮片供皮区，浅Ⅱ度烧伤区等。 （2）萎缩型瘢痕：颈部和面部较少见，多见于头皮颅骨伤，如烧伤、电机伤，术后大面积的头皮大片坏死等所形成的硬瘢痕，表皮极薄，基底大量纤维组织，血运差。破溃后长期不愈，形成溃疡，如发生在软组织，其牵拉性极大，发展至晚期，可形成恶变，称之为瘢痕癌。 （3）凹陷型瘢痕：瘢痕呈凹陷型，其基底常和肌肉、神经及血管粘连，尤其和神经粘连时可并发疼痛。于深部肌肉、骨骼粘连时，可产生运动功能障碍。 （4）增生型瘢痕：多发生在Ⅱ、Ⅲ度烧伤后，中厚皮片的供皮区，邮票植皮区及手术创口愈合后。病变范围高于皮肤表面，厚度偶可达1cm～2cm,早期瘢痕充血，呈红紫色，其表面为萎缩的皮肤，病变可持续半年至3年，甚至更久，以后瘢痕渐渐变平，充血渐渐减退，病变消失。 （5））Wie明确诊断常需切除肿块，行病理诊断。 （二）黄色瘤（Xanthoma）））