细胞生物学线粒体(生物医学工程).ppt

第五章 线 粒 体 ;1850年，德国生物学家Rudolph K?lliker第一个发现线粒体， 并推测--这种颗粒是由半透性的膜包被的。 1898年对线粒体进行命名。 1900年，Leonor Michaelis用染料Janus green对肝细胞进行染色，发现细胞消耗氧之后，线粒体的颜色逐渐消失了，从而提示线粒体具有氧化还原反应的作用。 1948 Green证实线粒体含所有三羧酸循环的酶，1949 Kennedy和Lehninger发现脂肪酸氧化为CO2的过程是在线粒体内完成的，1976 Hatefi等纯化了呼吸链四个独立的复合体，Mitchell（1961－1980）提出了氧化磷酸化的化学偶联学说，从而证明了线粒体是真核生物进行能量转换的主要部位。 ;线状;图1 成纤维细胞线条状线粒体;图2 家兔肝脏细胞颗粒状线粒体;图3 蝙蝠肝脏细胞棒状线粒体;;;;1.外膜;2.内膜;3.嵴与基粒;2. 基粒;外膜;基粒的结构：;三、线粒体的化学组成和酶的分布 ;基质标志酶-------苹果酸脱氢酶;四、 线 粒 体 的 功 能 ;细胞氧化的基本过程 ;线粒体基质;三羧酸循环;线粒体内膜上的两条呼吸链;Transport of electrons from NADH;Transport of electrons from FADH2;;ATP合成酶（ATP synthetase）;小结 ;能量生成;五、线粒体的半自主性;线粒体遗传系统受核遗传系统的制约;线粒体基因组组成;12SrRNA;;2.线粒体DNA的复制;3.线粒体基因组的转录;转录和翻译两个过程几乎在同一地点和同一时间进行； 线粒体蛋白质的起始氨基酸是甲酰甲硫氨基酸； 线粒体合成的蛋白质数量较少，只占线粒体蛋白的10%，其余的都是由核基因所编码的，如DNA聚合酶、RNA聚合酶、起始因子、延伸因子、释放因子、以及核糖体蛋白质等等； 线粒体有自己特有的遗传密码表，和核基因组中的通用遗传密码表并不是完全相同的； 通常情况下一个U就是一个终止密码子，后面的两个A是poly（A）的。 蛋白质合成系统对药物的敏感性与细菌一致，而与细胞质系统不一致;密码子;六、线粒体的增殖----分裂增殖（分两个阶段）;线粒体的分裂(电镜结构）;线粒体与医学; 线粒体异常导致的疾病： 如：KSS 综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏异常 MELAS 综合症：中风样发作、癫痫、痴呆 LEBER 遗传性视神经精病：视神精坏 线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力?? 水肿等、周围视力存在 帕金森病：震颤性麻痹，痴呆等。;利用呼吸链组分进行疾病治疗： Cytc 治疗CO中毒、缺氧窒息、心肺功能障碍 ATP 治疗体质虚弱 CoQ 治疗牙周病、高血压、肌肉萎缩症 NAD+ 治疗进行性肌萎缩、某些肝病. 毒物和药物可作用于呼吸链引起中毒 一氧化碳中毒（缺氧、呼吸链受阻） 氰化物中毒（分子小、扩散快、与细胞色素氧化酶结合，阻断电子传递）。