肾病综合征教学课件.ppt

第五篇 泌尿系统疾病 第四章 肾病综合征 （ Nephrotic Syndrome，NS） XX 医科大学 学时数：2学时 1、掌握肾病综合征的临床表现、常见并发症 2、熟悉肾病综合征诊断、鉴别诊断及治疗原则 3、了解肾病综合征的病理类型 讲授目的和要求 讲授主要内容 概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征，特征性的临床表现： 大量蛋白尿(≥3.5g/d) 低血浆白蛋白(Alb30g/L) 程度不等的水肿 常伴高脂血症 概 述 诊断必需 由多种不同病理类型的肾小球疾病引起 病 因 肾 病 综 合 征 继发性 原发性 分类 儿童 青少年 中老年 原 发 性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 继 发 性 过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮 糖尿病肾病 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 过敏性紫癜性肾炎 肾淀粉样变性 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 （一）大量蛋白尿 血浆蛋白的通透性↑ 肾小球滤过膜 电荷屏障 分子屏障 受损 原尿中蛋白含量增多 大量蛋白尿 超过近曲小管回吸收量 （一）微小病变型肾病 光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性 免疫病理：阴性 电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合 病理 光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson，×400） 电镜观察 左：正常肾小球足突 右：肾小球足突广泛融合 此型约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的20%～25% 男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发病率又呈增高趋势 约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达60% 成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低 微小病变型肾病 (一）感 染 （二）血栓、栓塞并发症 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱 并发症 （三）急性肾衰竭 （四）蛋白质及脂肪代谢紊乱 肾病综合征诊断标准： （1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需 需进行鉴别诊断的继发性NS病因有： 1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断 2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断 3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原 4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊 6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生 （一）一般治疗 有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 水肿时应低盐（＜3g/d）饮食 正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油） 进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食 渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），250～500ml静脉点滴，隔日1次。少尿患者应慎用 提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。但应严格掌握适应证 肾病综合征患者利尿治疗的原则： 不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症 作用机理： 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白 使用原则和方案： 起始足量、缓慢减药、长期维持 1、糖皮质激素 根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为 激素敏感型 激素依赖型 激素抵抗型 不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理 可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协同激素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药 2、细胞毒药物 环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎 氮芥：最早用于治疗NS，治疗效果较佳。因局部组织刺激