双侧guyon管综合征 PPT.pptxVIP

双侧Guyon管综合征一例病例分享东南大学附属中大医院神经内科袁宝玉 郭怡菁 张金华 张志珺病史男性，17岁，学生，双手指无力伴萎缩一月。患者一月前长时间骑行自行车（3小时左右）后出现双手无名指和小指不能伸直，分指并指困难，无手指麻木，症状进行性加重，出现虎口处肌肉萎缩，无肉跳。既往体健，生长发育正常，无脊柱先天性畸形，近期无骨折病史。查体：查体：神志清，言语流利，颅神经阴性。双手第一骨间肌萎缩，并指分指困难，双手抓握力量正常，双手背伸肌力正常。双手肘部和腕部Tinel征（-），双手内侧外侧针刺觉正常。双上肢肱二头肌反射（++），双手桡骨骨膜反射（++），双肱三头肌反射（++），双膝反射（++），双跟腱反射（++），双侧Hoffmann征阴性，双病理征阴性。辅助检查：查血常规、肝肾功能、电解质、纤溶功能、糖化血红蛋白未见明显异常颈椎MRI未见异常定位诊断：腕部（尺管）尺神经肘部（肘管）双手第一骨间肌萎缩并指分指困难无感觉障碍局限性（颈椎病、平山病）前角细胞广泛性（运动神经元病肌电图感觉神经传导神经名称刺激点记录点潜伏期（ms）波幅（uV）传导速度（m/s）右左右左右左正中神经腕指Ⅱ2.22.565.263.06860尺神经腕指Ⅴ2.23.233.716.75346?肘下5.6?2.8?67??肘上6.7?1.1?56?手背尺侧皮神经腕手背尺侧1.41.329.526.47075针肌电图：双侧第一骨间肌左侧小指展肌出现神经源性损害？右手左手针肌电图：肌肉名称自发电位MUP募集相?纤颤正锐束颤?多相波描述描述波幅（mV）右侧小指展肌---?正常正常干扰相4.3右侧第一骨间肌++++++???无力收缩?右侧拇段展肌---?正常正常干扰相5.5左侧第一骨间肌+++++++???无力收缩?左侧小指展肌++++-???无力收缩?左侧尺侧腕屈肌---?正常正常混合相3.6右侧尺侧腕屈肌---?正常正常混合相3.8双侧拇段展肌正常，排除C8、T1神经根病变双侧尺侧腕屈肌正常，可基本排除尺神经肘部病变当然同时排除广泛神经源性损害（前角）肌电图结论双侧尺神经腕部损害（右侧手掌深运动支，左侧尺管近端）超声？右尺神经腕部切面左尺神经腕部切面右尺神经肘部切面左尺神经肘部切面讨论病因鉴别诊断特殊检查方法电生理检查要点治疗病因腱鞘囊肿最常见其它：脂肪瘤、血管瘤、骨折重复性动作或长时间震动压迫鉴别诊断尺神经肘部病变：手背尺侧皮神经正常，肘上下传导速度异常或出现阻滞，尺侧腕屈肌损害C8-T1神经根或前角病变：尺神经支配肌肉以外的且C8-T1神经根据支配肌肉异常，如APB运动神经元病：广泛神经源性损害，存在进行性失神经和慢性神经再生的证据多灶性运动神经病：多发单神经病，发现尺神经以外的神经脱髓鞘改变证据。更为灵敏的检查方法跨腕部尺神经和正中神经潜伏期比较：潜伏期大于0.4ms，认为异常。尺神经跨腕部Inching，FDI记录，如果异常，在损伤的近端波幅突然降低或潜伏期突然延长。电生理检查要点Routine studies:?尺神经运动（刺激腕、肘下、肘上，记录 ADM/FDI）尺神经感觉（刺激腕、记录指5）正中神经运动、感觉、F波指5记录感觉异常FDI波幅和潜伏期较ADM不成比例的改变Additional studies：手背尺侧皮神经（腕部刺激，手背尺侧记录）腕横纹上下刺激，FDI记录尺神经和正中神经比较尺神经跨腕部InchingElectromyographic Protocol：FDI、ADMAPBFCU治疗对于单纯感觉障碍较轻患者可暂保守治疗，予抗炎、局部封闭及神经营养药物一旦影响到运动，应尽早手术Brianna L. Maroukis et al,Hand Surg Am. 2015随访(5个月后)左手右手1mv5ms腕横纹上下刺激FDI记录传导阻滞！左侧右侧Thank you致谢：本幻灯部分图片来源于 Preston DC. Electromyography and Neuromuscular Disorders（2013）