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肥厚性硬脑膜炎1例报道及讨论
精品论文 参考文献
肥厚性硬脑膜炎1例报道及讨论
周妮娜 胡治平(中南大学湘雅二医院神经内科 湖南长沙 410011)
【摘要】目的 探讨肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学特征及治疗。方法 分析1例此病患者的临床资料。结果 本例患者症状较单一,主要表现为慢性头痛,头部MRI 示局部硬脑膜异常强化灶。抗生素,皮质类固醇激素治疗后疗效显著。结论 肥厚性硬脑膜炎多以慢性头痛和多颅神经受累为主要临床表现,MRI 是目前最重要的诊断手段。根据病因治疗是基本原则。
【关键词】肥厚性硬脑膜炎 临床表现 影像学特征 治疗
【中图分类号】R742 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752(2012)24-0331-01
1.病例报告
患者男性,45岁,因头痛1月于2012年4月18日入院。患者1月前受凉后出现头顶部胀痛,持续性,程度可耐受。于2012年3月28日在外院行头部CT检查示未见异常,未予治疗。4月4日头痛程度加重,性质部位同前,在外院行头部CT示蛛网膜下腔出血可能,行腰穿示脑脊液无色清亮,压力120mmH2O,蛋白0.73g/L,回当地医院以病毒性脑炎予抗病毒等治疗后头痛仍明显,以站立式出现,平卧时无。既往有化脓性中耳炎病史。入院后查体无神经系统定位体征。入院后查三大常规正常,血生化正常,血沉正常。血HIV抗体阴性。肿瘤标志物均正常。胸片正常。4月20日行腰椎穿刺脑脊液检查,脑脊液呈淡黄色,测压110mmH2O。脑脊液常规示细胞总数20times;109/L,生化示蛋白0.72g/L。脑脊液一般细菌涂片,墨汁染色及抗酸染色均阴性。脑脊液梅毒抗体阴性。脑脊液病毒全套均阴性。4月19日头部MRI示硬脑膜广泛较均匀增厚并明显强化,脑膜炎?左侧额顶部硬膜下积液。头部MRV未见异常。请耳鼻喉科会诊后考虑慢性化脓性中耳炎:胆脂瘤(右侧),左侧化脓性中耳炎,给予外耳冲洗治疗。
4月21日起给予头孢曲松2g/d静滴,2周后停用。同时起给予地塞米松15mg/d静滴治疗并逐渐减量,2周后改为强的松40mg/天口服。使用第二天起患者头痛症状明显好转。5月3日复查头部MRI及增强较前好转。6月19日患者来院复诊,诉出院后激素缓慢减量,现服用强的松片15mg,每日一次。未再出现头痛,复查头部MRI较出院前有好转。
头部MRI图一可见双侧大脑镰,小脑幕及大脑纵裂有明显均匀强化,经治疗12天后图二见多处脑膜强化明显减轻。图三示治疗近2月后脑膜强化进一步减轻。
2.讨论
肥厚性硬脑膜炎(HCP)最早于1869年由Chareot及Jo ffr oy 描述[1]。肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP)以硬脑膜和幕的局限性或弥漫性增厚为主要特点, 其病因多样, 临床表现多样, 易误诊漏诊。
2.1 HCP的病因 肥厚性硬脑膜炎的病因及发病机制至今尚未完全明确。根据其病因可分为继发性(SHCP)和特发性(IHCP)。SHCP多 继发于一些感染性疾病,病原菌可能经副鼻窦、中耳、乳突及骨折的颅骨等侵犯硬脑膜,根据王丽等总结的国内文献报道的所有患者的临床资料中证实有副鼻窦、中耳、乳突等感染或感染史者64(64/154) 例。并由此推测头面 部感染性疾病对硬脑膜的波及以及感染后免疫过度或失调可能是其主要原因[2]。IHCP无确切病因, 多数学者认为其与自身免疫有关。
2.2 HCP的临床特点 HP可发生于任何年龄组,50-60岁多发,男性多于女性。主要临床表现有:(1)头痛:是最常见的症状,多为持续性。常为枕部或全头部钝痛。有的病人头痛可为唯一症状。(2)颅神经损害:常为视神经,动眼神经及外展神经受累表现。(3)小脑性共济失调:主要由于小脑幕增生肥厚压迫小脑及桥小脑角所致。(4) 其他:肥厚的硬脑膜刺激大脑皮层致癫痫;脑实质受损致精神异常、躯体感觉、障碍、瘫痪、病理征阳性等。[2]
2.3 HCP的MRI表现 影像学检查是目前诊断的最重要手段,特别是MRI 增强扫描是评价病变范围和严重程度,以及追踪观察治疗效果的主要方法。MRI 由于具有多轴位成像、高软组织分辨率及无颅底区骨伪影等优势,能更好地显示病变。[3]
HCP的主要MRI影像学特征:(1)颅底区、天幕及大脑镰多部位硬脑膜受累,呈条带状或斑片状增厚;(2)肥厚的硬脑膜T1WI呈等、略低信号,T2WI呈明显低信号,部分病例蛛网膜侧的硬脑膜尚可见高信号;(
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