妊娠期急性脂肪肝课件.pptVIP

妊娠期急性脂肪肝 患者﹡﹡，女，25岁 主诉：第二胎孕足月，上腹痛伴恶心、呕吐4天，加重1天 病史：平素月经规律，早孕反应轻，孕5月行B超检查示胎儿腹水，到西京医院检查结果相同，建议行染色体检查及引产术，患者未遵从，孕期查感染筛查无异常，4天前无明显诱因出现上腹部疼痛，表现为由咽部至剑突下持续性钝痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，今日加重，到当地医院就诊，查产科B超示：胎儿腹水，胎心慢，肝胆B超示：胆囊炎，建议转入我院。 追问病史，患者近日出现尿色亮黄表现，今日上午10时至今未进食（入院时为22时），无头痛、头晕、心慌、气短。 查体：体温正常，心率122次/分，呼吸30次/分，血压110/80mmHg，皮肤、巩膜轻度黄染 辅助检查：产科B超示：宫内死胎，胎儿腹水 血常规：白细胞18×109/L,血小板210×109/L 尿常规：蛋白＋＋，尿胆红素＋＋ 尿淀粉酶：阴性 凝血全套：D二聚体：21.3μg/ml 心电图：窦性心动过速，心率140次/分 生化全套：ALT573U/L,AST339U/L,总胆汁酸47.5μmol/L,白蛋白30g/L，白球比0.9，总胆红素87.1μmol/L，直接胆红素58.8μmol/L，碱性磷酸酶483U/L，葡萄糖1.31mmol/L，尿酸577μmol/L，肌酐132mmol/L，二氧化碳16mmol/L,乳酸脱氢酶574U/L，淀粉酶46U/L. 复查肝胆B超示：轻度脂肪肝 鉴别诊断 妊娠期高血压疾病HELLP综合征 妊娠合并急性胆囊炎 妊娠合并急性胰腺炎 妊娠期肝内胆汁淤积症 妊娠合并急性重症肝炎 妊娠急性脂肪肝概况 妊娠急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特发性疾病，曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩，本病起病急而凶险，发病率约为1/万，但死亡率高达80 %以上，大多发生在妊娠晚期(35～40 周)，早期诊断、积极有效的治疗与及时合理的产科处理可明显改善预后 。 妊娠期急性脂肪肝病因 病因尚不甚明确，考虑与胎儿和/或母亲的长链三羟酰基辅酶A 脱氢酶(LCHAD) 的突变有关。具体机制也存在争议，可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产物造成母体多脏器损伤，或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由5％上升到13-19％。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。男性胎儿及多胎妊娠也是危险因素。 实验室检查 1.血常规：外周血白细胞计数升高，可达15～30×109/L，出现中毒颗粒，并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞；血小板计数减少，外周血涂片可见肥大血小板。 2.血清总胆红素中度或重度升高，以直接胆红素为主，一般不超过200μmol/L；转氨酶轻度或中度升高，ALT不超过300U/L，有酶-胆分离现象；血碱性磷酸酶明显升高；血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。 3.血糖可降至正常值的l/3～1/2，是AFLP的一个显著特征；血氨升高，出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。 其他辅助检查 1.影像学检查 ?B超见肝区的弥漫性高密度区，回声强弱不均，呈雪花状，有典型的脂肪肝波形。CT及MRI检查可显示肝内多余的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。 2.病理学检查 ?是确诊AFLP的唯一方法，可在B超定位下行肝穿刺活检。 4.凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低。 5.血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度与肾功能不成比例，有时高尿酸血症可在AFLP临床发作前即存在。 6.尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较重要的诊断之一，但尿胆红素阳性不能排除AFLP。 妊娠期急性脂肪肝临床特点 妊娠晚期突发无原因的恶心、呕吐、上腹痛、进行性黄疸； 肝功能异常：低蛋白血症，胆红素升高以直接胆红素为主； 白细胞计数升高，血小板计数减少，凝血功能障碍； 无肝病史及肝炎接触史，各种肝炎病毒标志物阴性； B 超见“亮肝”，有肝萎缩者可见肝脏缩小； 并发症主要为肾衰、出血、DIC、肝性脑病、胎儿窘迫等。 并发症 AFLP时死产、死胎、早产及产后出血多见。少数病人还可出现胰腺炎和低蛋白血症 治疗 1.一般治疗 ?卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物，保证足够热卡，静滴葡萄糖纠正低血糖；注意水电解质平衡，纠正酸中毒。 2.换血或血浆置换 ?血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小板聚集，促进血管内皮修复，此治疗方法国外多用，并取得较好疗效。 3.成分输血 ?大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。 4.保肝治疗 5.肾上腺皮质激素 ?短期使用以保护肾小管上皮，宜用氢化可的松每天200～300mg静滴。 6.其他 ?根据病情应用抗凝剂和H2受体阻滞剂，维持胃液pH＞5，不发生应激性溃疡。肾功能衰竭利尿无效后可透析