膀胱副神经节瘤诊治.docVIP

精品论文 参考文献 膀胱副神经节瘤诊治 　　卢鸿雁 李月喜 汤栋栋 易成智 李梦珂 宋东奎 　　（河南省郑州市郑州大学第一附属医院 450052） 　　【中图分类号】R741.05 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）06-0089-02 　　副神经节瘤起源于胚胎发育过程中的神经嵴细胞，病因不十分明确，多认为与遗传因素关系密切。其分布与自主神经分布一致，理论上有自主神经分布的地方均可发生，于颈部、十二指肠、肠系膜、输尿管、前列腺、心脏、膀胱的病例都有报道[1, 2]。膀胱副神经节瘤（PUB）是罕见非尿路上皮起源的膀胱肿瘤，仅占膀胱肿瘤的0.06%，占异位嗜铬细胞瘤的1%[3]，可发生于膀胱各壁。好发年龄为40岁左右，但发病年龄跨度较大，有8岁及85岁PUB病例报道[4]。根据其功能状态分为功能性及非功能性，临床表现多样，可不典型，甚至无任何症状，如医师对该病认识不足，易误诊为尿路上皮肿瘤和高血压病在未扩容、控制血压、心率情况下手术，极大地增加了围手术期风险。 　　术前诊断 　　其术前诊断通常分为定性诊断和定位诊断，定性诊断主要依靠临床症状体征、实验室检查；定位诊断主要依靠影像学检查，常规行膀胱镜检查定位的必要性受到一些学者的怀疑，对诊断有困难的病例可考虑131I-MIBG功能定位诊断。术后诊断主要依靠病理，常需结合免疫组化鉴别。但病理对于肿瘤的良恶性难以鉴别，目前公认的恶性嗜铬细胞瘤的诊断标准是无嗜铬细胞的组织如骨、肝、肺、淋巴结出现嗜铬细胞[5]。 　　临床表现：典型的症状表现为排尿后发作性头痛、头晕、心悸,部分病人甚至可出现排尿后晕厥，也可伴有胸闷、视物不清、冷汗、面色苍白。发作性症状数分钟内可自行缓解，多有发作性高血压甚至可出现高血压危象，不同位置的PUB可出现占位效应而引起诸如排尿困难、腰痛等症状，此外还可表现为血尿、腹痛、肢体麻木。但必须警惕部分病人可无任何症状而术中可表现为高血压危象。症状典型者诊断较容易，但部分患者可无仍和临床症状体检时偶然发现，需与膀胱癌、高血压、排尿性晕厥相鉴别。 　　实验室检查：主???是内分泌检查，24小时尿儿茶酚胺（CA）及24小时尿VMA检查，24小时尿分馏MNs检查，肾上腺素（E）去甲肾上腺素（NE），肾上腺以外嗜铬细胞内缺乏将NE转化为E的甲基苯胺基乙醇转换酶，因此PUB分泌的CA以NE升高为主，排尿前及排尿后3小时尿CA比较有重要意义[6]，尿VMA具有较高特异性，如24小时多巴胺高肿瘤恶性的可能性增加。此外尿常规见红细胞、红细胞比容异常升高可作为诊断该病的佐证。 　　影像学检查：超声表现为基底广、血流信号丰富的低回声结节、位置不随体位变化；CT常提示膀胱或盆腔占位性病变，中度以上强化，排泄期可见膀胱充盈缺损，如考虑有累及膀胱输尿管开口时可行CTU或CT+IVP检查；MRIT1WI示病灶为低信号, T2WI病灶呈高信号；增强扫描病灶动脉期显著强化、延迟期廓清。如肿瘤体积大于5cm、临近组织浸润应考虑肿瘤为恶性的可能。现代化的影像学检查能较好对肿瘤，进行定位，并对肿瘤的良恶性有提示意义[7]，但有时很难和浸润性尿路上皮癌相鉴别，需结合患者症状及内分泌检查，必要时行膀胱镜检查明确肿瘤生长方式及粘膜表现。 　　膀胱镜检：膀胱镜有助于明确肿瘤大小、位置及与输尿管、膀胱颈的位置关系并与尿路上皮肿瘤进行鉴别。膀胱镜下PUB表现为瘤体多位于粘膜下，粘膜光滑血管丰富、基底广、可有出血，如镜检过程中血压波动者应考虑该病的可能性。膀胱镜检查对PUB诊断也有一定局限性，PUB瘤体主要位于肌层甚至明显突出于膀胱壁外，膀胱镜检难以获得肿瘤全貌，常不能准确评估肿瘤大小、范围及浸润深度，甚至出现假阴性结果，膀胱镜检阴性不能除外PUB。病理难以确定PUB良恶性且活检阳性率很低，活检容易导致出血及心脑血管事件风险都限制了膀胱镜在PUB诊断中的应用，有学者认为术前可不必行膀胱镜检[8]，可根据术中探查所见更改手术方式。对所有可能的PUB患者行膀胱镜检前建议标准化的药物准备，并避免膀胱过度充盈及过快排空膀胱引起儿茶酚胺大量释放，血压剧烈波动时暂停操作并降压处理。 　　术后诊断：术后诊断有赖于病理，常需结合免疫组化，病理表现为核分裂相少见，核大深染胞浆丰富，大量嗜碱性颗粒，对鉴别肿瘤的良恶性已有很多探讨，但可行性有待进一步证实，如肿瘤的大小、K+16抗原、血管内皮生长因子、神经元特异烯醇化酶等[9, 10]。 　　治疗 　　术前准备：膀胱副神经节瘤术前准备同肾上腺嗜铬细胞瘤，特别对于术前症状明显，发作频繁者，应严格的扩容，降压，控制心率并达到术前嗜铬细胞瘤术前准备要求[11