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系统性硬化病 硬皮病( scleroderma ) 概念 局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 影响心、肺、肾和消化道等多器官 病因尚不清楚 病因 感染（Biomed Pharmacother. 2004 Jan;58(1):61-4 J Cutan Pathol. 2004 Jan;31(1):43-50. ） 在MCTD和SSC病人血清中检测到逆转录病毒保守序列（conserved pol sequences） Parvoviral infection of endothelial cells and stromal fibroblasts: a possible pathogenetic role in scleroderma. 结缔组织代谢异常 血管异常(Arthritis Rheum. 2004 Jan;50(1):216-26) AngII：激活AT(1)----I型前胶原、TGF ? 1 免疫异常(J Clin Lab Anal. 2004;18(1):19-26) anti-Fb( fibrillarin) 结合 U3, U8, U13, U15, and U22 snoRNAs.（small nucleolar RNAs) 硬皮病的分类 系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化病（Diffused Systemic Sclerosis，dSSc） 局限型系统性硬化病 （Limited Systemic Sclerosis，lSSc） 局灶性硬皮病（localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病 临床表现 雷诺现象（Raynaud Phenomenon） 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发 首发症状（90％） 可见于其他疾病 皮肤病变 典型的皮肤病变 经过三个时期： 水肿期、硬化期和萎缩期。 萎缩期 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化 面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤 消化系统 舌肌萎缩变薄 早期即可出现食管损害（45%-90%） 食管下段功能失调引起咽下困难 括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄 胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重 可有胃扩张及十二指肠蠕动消失 空肠损害则出现吸收不良综合征 呼吸系统 SSc最常见的表现之一 肺间质纤维化 肺动脉高压 Ann Rheum Dis. 2003 Nov;62(11):1088-93. 肺动脉高压 静息时 TG25mmHg 活动时TG30mmHg 通气功能和弥散功能障碍（70%） 死亡的重要原因之一 少数患者有胸膜炎 本病合并肺癌的发生率较高 肾脏 轻度或间歇性蛋白尿 少有红细胞或白细胞 70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭 SSc“肾危象”：Sclerosis Crisis 肾损害发展急剧 突然出现急进性高血压 演变为肾功能衰竭 SSc重要的死亡原因之一 SRC的临床表现 急骤进展的重度高血压 头痛、视力下降、急性左心衰 ARF 少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型 微血管性溶血性贫血 患者血浆肾素水平升高 心脏 60% 心脏纤维化 重要死亡原因之一 心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞 冠脉血运减少： Ann Rheum Dis. 2004 Feb;63(2):210-1. 其它  神经系统（少见）：三叉神经痛多见 横断性脊髓炎 Arch Neurol. 2004 Jan;61(1):126-8. 横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征 关节症状较多见 对称性关节痛 骨膜炎病变：关节痛和活动障碍 挛缩使关节固定在畸形位置 合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化等 辅助检查 自身抗体 ANA：50％～90％ 斑点或核仁型，后者更具诊断意义 抗Scl-70抗体 SSc相关性抗体，阳性率约30％ ACA SSc相关的抗体 80％的CREST综合征患者阳性 可能的临床意义 Clin Rheumatol. 2004 Aug;23(4):345-7 其它 高球蛋白血症及类风湿因子阳性 BUN和Cr异常：警惕Crisis 平片、高分辨CT、食道吞钡、肌电图、肾及肌肉活检 心脏超声、肺功能（ TG 45 mmHg 或DLCO 55%