儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗评析之四.docVIP

儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗评析之四 儿童狼疮性肾炎诊断标准及治疗方案比较 首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科 沈颖 孟群 摘　要：儿童狼疮性肾炎(LN)的诊断标准国内外基本一致，均无统一的治疗方案。本文重点介绍国内外LN诊断标准，并比较其治疗方案，国外治疗此病用药种类比国内多，剂量也偏大，建议根据患者临床特点、肾脏病理类型、药物耐受性等制定个体化治疗方案。 关键词：狼疮性肾炎? 诊断? 标准? 治疗? 儿童? ?狼疮性肾炎(lupus nephritis，LN)是儿童期常见继发性肾小球疾病，具有多样化及非典型性特点，是儿童期肾功能不全的原因之一。国内儿童系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准仍采用1982年美国风湿协会制定分类诊断标准，儿童LN诊断标准与国外基本一致，但无统一治疗方案。近30年来儿童LN患者预后已有极大改善，与此同时，长期接受免疫抑制治疗，药物不良反应就成为突出问题，因而合理治疗对儿童LN患者预后至关重要。以下简要介绍国内外儿童LN诊断标准，并比较其治疗方案。 导读：?国内外关于LN诊断标准及病理分型基本是一致的；我们首先对诊断标准与分型其加以了解。 一、LN诊断标准与分型 ????国内外一致见表1，2。 ????二、LN治疗 ???治疗原则是积极控制狼疮活动，积极改善和阻止肾脏损害，坚持长期、正规治疗，尽可能减少药物不良反应，加强随访。分为诱导缓解(力求完全缓解，注意防治感染等并发症。需要0．5年或更长时间，不可急于求成)、巩固治疗2阶段。 ??导读：?国内外治疗的原则同样基本相同，主要的差别在哪呢？首先我们先看一下国内建议的治疗方案。 ????1．国内建议治疗方案????(1)一般对症治疗：与其他肾脏疾病治疗原则相同。 (2)根据患者临床表现、参照肾脏病理类型制定方案：LN临床表现与病理分型不完全一致，尽可能肾活检获得病理分型，以指导治疗。临床表现为孤立性血尿和(或)蛋白尿者，参照病理Ⅱ型或Ⅲ型轻度予以治疗；表现为急性肾炎、肾病综合征者，参照病理Ⅲ、Ⅳ或以V型治疗；表现为急进性肾炎者首先给予甲泼尼龙(MP)冲击，而后参照病理Ⅳ型治疗。 ????(3)根据患者肾脏病理类型制定方案：① I、Ⅱ型：按SLE常规治疗；尿蛋白1 g／d时，予泼尼松治疗，并按临床活动程度调整剂量和疗程。② Ⅲ 、Ⅳ型：泼尼松+免疫抑制剂联合应用：泼尼松：1．5～2．0 mg／(kg.d)，6～8周；根据治疗反应缓慢减量(尽可能变为隔日)，至相当于10～15 mg／d或20～30 mg，隔日口服时维持至少2年。初发时或疾病暴发时予MP冲击15～30 mg／(kg.d)，3 d为1个疗程，根据病情可间隔3-5 d重复1～3疗程。免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX)静脉冲击有2种方法：CTX 750 mg／(m2.次)，1次／月，共6次；继之为1次／2～3个月，至完全缓解1年，但不超过3年。或CTX 8-12 mg／(kg.d)，每2周连用2 d，总剂量达150 mg/kg时渐减为每3个月连用2 d，至完全缓解，再巩固1年，此期间每0.5年连用2 d。无冲击条件者亦可予口服CTX或其他免疫抑制剂，如环孢素(CsA)、霉酚酸酯(MMF)、硫唑嘌呤(AZA)等。③ V型：泼尼松1.0～1.5 mg／(kg.d)，渐减量至10 mg／d，维持1～2年。增生明显者按病理Ⅲ型、Ⅳ型治疗。????④ Ⅵ型：具有明显肾功能不全者，予以肾替代治疗；如同时伴活动性病变，仍应予泼尼松和免疫抑制剂治疗。 导读：国外治疗此病用药种类比国内多，剂量偏大，应根据临床特点、肾脏病理类型、药物耐受性等制定个体化治疗方案。 ????2．国外建议治疗方案 ????与国内治疗方案略有不同，也是根据患者病情、肾脏病理及对药物的耐受性而灵活制定的。????(1)不同肾脏病理类型患者治疗选择 ???I型：按SLE的常规治疗。Ⅱ型：Ⅱa型如不伴血尿、蛋白尿无需特殊治疗；Ⅱb型患者尿蛋白1 g／d时，口服泼尼松0.5～1.0 mg／(kg.d)，4～12周；之后，每1～3周减量1次，减5～10 mg／次。也有学者建议应用激素加烷基化物或AZA治疗。Ⅲ 、Ⅳ型：初始治疗：激素(泼尼松)加3～6个月CTX 0．5～1．0 g／(m2.月)静脉冲击，CTX疗程因人而异，病情无缓解者应用MP和CTX联合冲击治疗。维持用药：CTX不良反应较大，现在多选用AZA及MMF。复发者可再次应用CTX诱导缓解，维持用药则选择其他药物。V型：泼尼松[1 mg／(kg.d)]，V a型：建议应用激素加细胞毒药物或CsA 。严重增生性肾炎患者：静脉冲击CTX及甲泼尼龙疗法为常用治疗方法。为预防复发，长期维持用药可选择：AZA，1～2mg／(kg.d)；静脉用丙种球蛋白(IVIG)；MMF，5