柯兴[09.8].ppt

生化检查 2、血浆ACTH测定 ACTH增高，ACTH依赖性： 垂体瘤、下丘脑功能紊乱 医源性ACTH或CRH分泌 ACTH降低，ACTH非依赖性： 肾上腺瘤、癌、 0 50 100 150 300 700 2000 1200 血ACTH(pg/ml) 库欣病 肾上腺瘤 异位ACTH 正常范围 各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH 诊断和鉴别诊断 诊断 临床表现 生化检测 血、尿皮质醇升高 昼夜节律消失 不被小剂量DX抑制 影像学依据 病因诊断 垂体性(Cushing病) 起病隐匿、发展慢 可被大剂量DX抑制 垂体CT、MRI提示病变 双侧肾上腺轻度增生 岩下窦静脉采血测定ACTH与外周血 比值。 病因诊断 肾上腺腺瘤 腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着 腺癌：发展快，雄激素过多症状明显 血ACTH偏低或降低 皮质激素不被大剂量DX抑制 CT和MRI结果 病因诊断 异位ACTH综合征 病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多 血ACTH更高 皮质醇不被大剂量DX抑制 影像学检查 垂体MRI 皮质醇增多症(Hypercortisolism,Cushing’s Syndrome) 上海交通大学医学院附属瑞金医院 赵咏桔 球状带 束状带 网状带 胞膜 皮质 髓质 盐皮质激素 醛固酮 糖皮质激素 可的松 儿茶酚胺 性激素 皮质醇增多症 定义： 由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压，继发性糖尿病及骨质疏松等。 发病特点： 成人多于儿童，多发于20-45岁； 女性多于男性，男女比例约为1：3-8。 病因与分类 ACTH依赖性 垂体性Cushing综合征 垂体ACTH腺瘤 垂体ACTH细胞增生 垂体ACTH癌 异源性ACTH综合征 异源性CRH综合征 ACTH非依赖性 肾上腺肿瘤 肾上腺腺瘤 肾上腺皮质癌 肾上腺皮质增生 肾上腺结节性增生 大结节性增生 原发性色素性结节性肾上腺病 病因和病理 垂体分泌ACTH过多(Cushing病) 占库欣综合征的65%-75%。 垂体ACTH微腺瘤（?80%） 垂体ACTH大腺瘤（10%-20%） 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇 下丘脑功能紊乱 分泌过多CRH—ACTH分泌增加—肾上腺增生 分泌皮质醇增多 病因和病理 原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌) ACTH F 病因和病理 异位ACTH综合征 垂体以外的肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见 病因和病理 异位ACTH综合征 ACTH F 异位ACTH 病因和病理 异位CRH综合征 其他部位的肿瘤产生CRH 刺激垂体分泌大量ACTH 肾上腺皮质分泌大量皮质激素 病因和病理 异位CRH综合征 ACTH F 异位CRH 病因和病理 医源性皮质醇增多症 ACTH F 医源性皮质醇 病理生理和临床表现 脂代谢障碍 脂肪动员和合成都加快 脂肪重新分布 向心性肥胖(truncal obesity) 满月脸(moon face, facial fullness) 水牛背 病理生理和临床表现 蛋白质代谢障碍 蛋白质分解增强 皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae) 病理生理和临床表现 糖代谢异常 促进糖异生、拮抗胰岛素 糖耐量减退、糖尿病 病理生理和临床表现 电解质紊乱 潴钠、排钾 浮肿、低血钾 高血压 抗感染能力下降 病理生理和临床表现 造血系统改变 刺激骨髓 多血质外貌 (plethora) 性功能障碍 雄激素过多，促激素下降 月经不规则，多毛，男性化表现 病理生理和临床表现 神经、精神障碍 皮肤色素沉着 临床表现 向心性肥胖 95.1％ 高血压 88.9％ 多血质 80.4％ 多毛 77.9％ 月经紊乱 76.7％ 痤疮 76.1％ 紫纹 73.2 ％ 色素沉着 46.0 ％ 感染 35.5 ％ 浮肿 34.9 ％ 背痛 20.4 ％ 瑞金医院内分泌科资料 生化检查 一、高皮质醇血症的确诊 1、24h尿游离皮质醇(UFC)测定 结果的判定 正常：20－90ug/dl Cushing 150ug/dl 多次尿游离皮质醇（UFC）正常，不太可能是Cushing UFC升高还可见于忧郁 (