自身免疫性风湿性疾病与心血管危险因素--从机制到临床PPT.ppt

多肌炎/皮肌炎 抗Jo-1抗体：见于原发性多肌炎患者（33%）和原发性皮肌炎患者（25%），被认为是伴有间质性肺病的肌炎的标记性抗体。 心脏损害---最常见的是节律异常， 少见--心肌的纤维素样变化--充血性心力衰竭 炎症性心肌炎可以导致心肌病。有骨骼肌炎的患者更容易出现充血性心力衰竭或心源性猝死。 儿童皮肌炎----心包填塞。 系统性硬化症 抗着丝点（ACA）抗体：见于系统性硬化症的亚型-CREST综合征（50％～70%），被认为是CREST综合征的标记性抗体。抗Scl-70抗体：出现于70%的系统性硬化症患者中，是系统性硬化症的标记性抗体。 系统性硬化症 心包炎、充血性心力衰竭、肺动脉高压和心律失常主要是限局性硬皮病和弥漫性硬皮病的临床表现。 在对硬皮病患者进行尸检时发现，在30-70%的患者中可见含纤维素的或纤维素的心包炎伴有粘连，而在30-40%的卧床的硬皮病患者中心脏超声发现小量和大量的心包积液。 大量心包积液和肾功能衰竭是预后不良的征象。 铊灌注缺损反应性的血管病在静息和运动后的硬皮病的患者中很常见。 弥漫性硬皮病大约15%的患者可以出现左室射血分数异常 系统性硬化症 冷激发引起的雷诺现象可诱发心室壁活动的局部异常，提示硬皮病患者的冠状循环有可逆的血管痉挛现象 传导系统异常---心律失常，阵发性室性心律失常最常见。20–30% SSc患者。室性早搏最常见，二联律，三联律及一过性房颤也可见。 心律失常和传导损害更多在弥漫性硬皮病中出现，提示预后差。 肺原性心脏病在进展性硬皮病性肺病时可以导致右心衰竭。 孤立性肺动脉高压----基本上只在局限性硬皮病（CREST综合征）中出现 血管炎病 白塞病，大动脉炎，川崎病，结节性动脉炎，过敏性肉芽肿病，显微镜下多血管炎等。 北京世纪坛医院·多媒体网络室 ? 2009 通用模板 北京世纪坛医院·多媒体网络室 ? 2009 通用模板 自身免疫性风湿性疾病 与心血管危险因素 --从机制到临床 北京世纪坛医院风湿免疫科 赵绵松 风湿性疾病特点 自身免疫性风湿病是一组泛指影响骨、关节及其周围软组织如肌腱、韧带、滑膜等的疾病，同时伴有关节外的系统性损害的一组疾病。 迁延性、反复性、进行性、致残性 多抗体、多脏器、多系统 由于心血管系统富含结缔组织，风湿病可以不同程度的影响心血管系统。 风湿病的心血管并发症可以是首发症状，也可以是临终表现。有的在临床上常见，有的只在尸检时发现。 风湿性疾病=5D 痛苦（discomfort） 残废（disability） 药物中毒（drug toxity） 经济损失（dollar lost） 死亡（death） 类风湿关节炎相关抗体 rheumatoid arthritis (RA) 类风湿因子（RF）：常规检测的RF是一种针对免疫球蛋白IgGFc片断的自身抗体 IgM 抗角蛋白抗体（AKA）:鼠食管角质层蛋白 抗核周因子（APF）：人颊黏膜细胞浆内角质蛋白颗粒 抗环瓜氨酸抗体（抗CCP抗体）：细胞基质中的环瓜氨酸为抗原。 类风湿关节炎相关抗体 rheumatoid arthritis (RA) 类风湿关节炎的急性或者慢性炎症可以通过血管炎、结节形成、淀粉样变、浆膜炎、瓣膜炎和纤维化等机制而导致心脏损害。 心包炎,心包后积液、主动脉根部异常和瓣膜增厚 心肌及心内膜疾病通常是血管炎和结节形成的结果 心血管事件增加的危险主要表现在心肌梗死 左室舒张功能减低和充血性心力衰竭 心脏传导障碍与类风湿性肉芽肿累及传导系统有关 RA的高CVD事件与CRP, ESR ，RF滴度、肿胀关节数和关节外RA表现相关。 类风湿关节炎相关抗体 rheumatoid arthritis (RA) 抑制RA炎症的甲氨碟呤（MTX），可降低CVD的死亡率 新型抗风湿药物-----生物制剂---针对肿瘤坏死因子的单抗，可调节内皮功能 他汀类降脂药也可降低RA患者的炎性状态，改善疾病活动度评分 风湿热 与A组乙型溶血性链球菌感染有关 变质渗出----增生-----瘢痕期 强直性脊柱炎（?ankylosing spondylitis） 有关强直性脊柱炎的患者的研究显示，其与年龄相匹配的正常人群相比其CRP、interleukin (IL)-6, 纤维蛋白原及假血友病因子Von Will-ebrand 因子均较显著增高。这些因子都提示与心血管危险因素有关。同样的临床研究存在于银屑病关节炎。这些患者其血脂表现为低血脂状态。 单独主动脉瓣关闭不全和需要起搏器的心动过缓的心脏综合征是一种HLA-B27相关的炎性疾病过程 强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis） HLA-B2