可逆性后部脑病综合征-2016最新版.pdfVIP

（（PRES)PRES) posterior reversible encephalopathy syndrome 温州医科大学附属第一医院朱振国 case1case1 58岁 男性 突起头痛、视物模糊，四肢抽搐伴意识不清 case1case1 查体：BP 190/96mmHg，嗜睡，体查欠合作，视野缺损可能， 四肢肌力基本对称，双巴氏征（+ ） 辅查：血常规示血红蛋蛋白74gg/l，血小板板计数数84*10^9/l； 肝功能示白蛋白29.9g/l； 肾功能示肌酐肾功能示肌酐868868umoll//ll，尿素尿素2121.6868mmol/ll/l，尿蛋白尿蛋白++，尿微尿微 量白蛋白830mg/l （慢性肾功能不全CKD5期、肾性高血压、 肾性贫血） 双侧枕双侧枕、颞颞、额额、顶叶对称异常信号顶叶对称异常信号 T2WI 高 T1WI 低 Flair 高 ADC 高 DWI 低低 治疗：脱水降颅压、降压 （硝苯地平缓释片 30mg q12h；阿罗 洛尔洛尔 10mg10mg bidbid；；厄贝沙坦氢氯噻嗪厄贝沙坦氢氯噻嗪 1#1# qdqd；；哌唑嗪哌唑嗪 1mg1mg q8hq8h））、控控 制癫痫、血液透析、纠正贫血、抗感染、营养神经等对症 支持治疗。 头痛头痛，视物模糊明视物模糊明显好转好转，未再痫性发作未再痫性发作。 2周后复查头部MRI 仅右顶叶小片状高信号影仅右顶叶小片状高信号影，余病灶基本消失余病灶基本消失。 可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征 ( posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES) 1996年Hinchey在英格兰杂志上首次报道。 一组临床组临床-影像学综合征影像学综合征 临床表现主要为癫痫发作、视觉障碍、头痛、意识障碍、 颅高压症状颅高压症状、精神异常等精神异常等, 影像学表现为双侧大脑后部白质为主的血管源性水肿。 正确、及时、规范的治疗, 可使绝大多数患者的症状、体 征、头颅神经影像学病变消失。 新命名新命名 虽然 Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义该综合征 ，，即即可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征 （（RPLSRPLS ，，reversiblereversible posterior leukoencephalopathy syndrome）但事实上 RPLS中可出现皮质病变。只是由于皮质的结构较白质紧 实，更能抗拒大量水肿的形成，所以RPLS病例中白质病 灶较皮质病灶多。 因此此2000年年Casey等等对RPLS提提出新的命名的命名，即可逆性逆性后部 脑病综合征（reversible posterior encephalopathy syndromesyndrome，RPESRPES）），而而PRESPRES易读好记易读好记。 PRESPRES-病因病因 常见原因： 恶性高血压、子痫/先兆子痫、肾脏疾病（肾功能异常）、 应用免疫抑制剂和细胞毒性药物 （环孢素A、他克莫司、促红细胞 生成素素A、干干扰素素、顺铂、免疫球蛋球蛋白等等）、 其他原因： 胶原性疾病胶原性疾病 （（SSLE、、白塞病白塞病、、硬皮病硬皮病）） 血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、 颈内动脉内膜切除后再灌注综合征颈内动脉内膜切除后再灌注综合征 伴自主神经兴奋性增高的GBS等 Mayo Clin Proc,2010,85(5):427-432 PRESPRES病理生理病理生理 PRESPRES病理生理病理生理-高血压高血压 PRESPRES病理生理病理生理-细胞因子破坏内皮功能细胞因子破坏内皮功