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IgA肾病病理分型与治疗; IgAN全称是系膜增生性IgAN，1968年Berger首先对此病加以描述，故称Berger氏病； 按照Berger定义，IgAN的特点是系膜区有IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，他当时认为本病主要表现为血尿，伴或不伴轻度蛋白尿，其病程进展缓慢，预后良好 ; 但随着人们对IgAN的加深认识，IgAN临床表现多种多样，又有原发性、继发性IgAN。 *原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起，多见。 *继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿瘤，麻风病，肝脏疾病，家族性IgA肾病等。; IgAN的发病率 IgAN是肾小球源性血尿最常见的原因，亚太地区、欧洲、北美洲该病分别占原发性肾小球疾病的40~50%、20%、8~12%；在我国慢性肾小球肾炎的35~40%； 并成为ESRD重要的病因之一; IgAN概述;光镜：病理变化多种多样，可涉及增生性肾小球肾炎几乎所有的病??类型，病变程度可以轻重不一，主要的病理类型为系膜增生性肾小球肾炎 免疫病理：以IgA为主呈颗粒状或团块状在系膜区或伴毛细血管壁分布，常伴C3沉积。也可以有IgG、 IgM相似于IgA的分布，但强度较弱 电镜：电子致密物主要沉积系膜区，有时呈巨大团块状 ;关于IgA肾病的病理学分类系统大致分为3类： 1、描述性分类 2、分级系统：WHO分级、Lee氏、Haas分级系统 3、半定量评分系统：牛津分型（the Oxford classification of IgA nephropathy） ;Ⅰ级（微小病变） Ⅱ级（轻度病变） Ⅲ级（局灶节段肾小球肾炎） Ⅳ级（弥漫系膜增生性肾炎） Ⅴ级（弥漫硬化性肾小球肾炎）;Lee分级系统;Haas分级系统;2004年，国际IgA肾病组织(International IgANephropathy Network)联合肾脏病理学会(Renal Pathology Society)建立了国际协作组织，目标为制定统一的具有良好重复性和具预测预后作用的IgA肾病病理分型。来自4大洲10个国家的肾科医生和病理医生共同参与该研究;由于2005年和2008年两次就该分型的制定在英国的牛津召开会议，因此被称为IgA肾病牛津分型(the Oxford classification of IgA Nephropathy);相对于既往的IgA肾病病理分型而言 1、牛津分型制定过程更为科学和严密 2、报告为半定量的形式 3、整个评分过程相对于既往的半定量分型相 对简单 4、同时还包括了一些描述性的内容;与Lee和Haas分级系统比较： 1、牛津分型虽然相对繁琐，但将具体的急慢性病变给予了评分或以附加报告的形式出现在最终的病理报告内，有助于临床医生采取相应的治疗措施。 2、牛津分型充分强调了可重复性，因此有了不同中心、不同病理医生所得病理结果进行相互比较的基础。 ; 牛津分型主要通过光镜、免疫组化、电镜观察肾组织的病理表现，最终病理报告形式包括: 系膜细胞增殖（50%为界）(M0/1) 毛细血管内细胞增殖 (E 0/1) 局灶硬化/粘连 (S 0/1) 小管萎缩/间质纤维化 (T 0/1/2) （0-25%, 26-50%, 50%）;具体举例来讲，对于报告为M1E0S1T1的IgA肾病病理结果的解释： 50％以上肾小球系膜细胞增生 没有内皮细胞增生 存在节段性硬化或粘连 并且25％～50％肾小管间质呈慢性化病变。;牛津分型的局限性 首先这是一个回顾性的研究，并且病例选择存在一定的偏倚，去除了极轻症(尿蛋白量小于0.5 g／24 h)和极重症eGFR小于30ml/min 的两种患者，因此能否将这一病理分型广泛应用于所有IgA肾病患者有待进一步的研究分析 ;IgAN临床病理分型;IgAN免疫病理分型;1、孤立性镜下血尿型 无需特殊治疗，定期随访 2、反复发作性肉眼血尿型 病灶清除，可根据蛋白尿的多少使用三联疗法 3、尿检异常型 三联疗法（雷公藤多苷，大黄素，ACEI/ARB） ;4、血管炎型 MMF方案；CTX方案 5、大量蛋白尿型 合并微小病变、非微小病变 6、高血压型 控制BP至125/75。尿蛋白大于1.5g/d,加用雷公藤多苷;1、 IgA肾病初始评估及进展的危险因素评估 ①所有经肾活检证实的IgA肾病均应除外继发性原因导致的IgA肾病（未分级） ②通过起始及随访过程中，蛋白尿、高血压、eGFR是评估IgA肾病进展的危险因素（未分级） ③病理改变特点可能有助于疾病预后的评估（未分级） IgA肾病病理的危险因素：M、E、S、T;2、RAS阻