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右肺上叶先天性支气管肺囊肿胸片正位（左图）示右肺中野巨大气液平面，其下方密度增高呈半圆状，侧位（右图）示病灶靠后。 右肺上叶先天性支气管肺囊肿CT平扫肺窗示右肺前部有一大的含气空腔。 右侧多发性肺囊肿 左侧多发性肺囊肿 肺结核 支气管扩张bronchiectasis 支气管扩张bronchiectasis CT 正常 . 支气管扩张 病因和发病机制 （一）支气管-肺组织的感染和阻塞 感染常见原因------ 婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎 阻塞常见原因------ 感染、肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫 发病机制 反复感染 —— 破坏支气管壁平滑肌和弹性纤维 ——削弱管壁的支撑作用 支气管阻塞 ——肺不张 ——胸腔内负压直接牵拉 ——支气管扩张变形 病因和发病机制 （二 ）支气管先天性发育缺损和遗传因素： 巨大气管-支气管症、Kartagener综合症、肺囊性纤维化、遗传性a1抗胰蛋白酶缺乏症。 病因和发病机制 （三）机体免疫功能失调 免疫性疾病如类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、SLE、支气管哮喘和泛细支气管炎等 三 病理和病理生理 病理 1 好发部位 下叶 左下叶 左下叶和左舌叶同时发生 2 囊状、柱状、混合 柱状扩张典型X线：轨道征。囊状扩张—卷发影。 3 典型病理改变 支气管壁组织结构破坏 管腔变形扩大 腔内分泌物多 黏膜慢性溃疡 鳞状上皮代替柱状纤毛上皮 杯状细胞和黏液腺增生 支气管周围微小脓肿 小血管扩张血管瘤形成 病理生理 1.早期---轻、局限---肺功能无改变 2.病变范围大---阻塞性通气障碍 3.重而广泛---以阻塞为主的混合性通气障碍 V/Q比值降低 支气管扩张区通气减少 血流未受限 弥散障碍 低氧血症 肺cap广泛破坏 肺小动脉痉挛 肺循环阻力增加 肺源性心脏病 四 临床表现 慢性经过 小儿或青年发病 反复发作下呼吸道感染 初始症状不明显 典型症状 慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血 体症 下胸部背部固定的持久的粗湿罗音 有时有哮鸣音 杵状指（趾） #干性支气管扩张：以反复咯血为唯一症状，平时无咳嗽、咳脓痰，病变多位于上叶支气管。 咳嗽：与体位改变有关----扩张部位分泌物积储，体位改变时分泌物刺激支气管粘膜引起咳嗽、咳痰。 估计痰量：10ml/D---轻度 10-150 ml/D---中度 150 ml/D---重度 痰液特点：分层：泡沫—上层 混浊粘液---中层 坏死组织沉淀物---下层 咯血：50%-70%患者均会咯血 咯血量：痰中带血，大量咯血 答：不一致 咯血量与病情严重度一致？ 五 诊断 童年病史 百日咳 麻疹 反复支气管肺炎 临床症状 反复咳嗽 大量脓痰 反复咯血 体症 下胸部固定、持久粗湿罗音 胸部X线 胸部CT、HRCT 支气管造影 六 鉴别诊断 慢性支气管炎 肺脓肿 肺结核 先天性肺囊肿 弥漫性泛细支气管炎 掌握相同点及不同点 慢性支气管炎 急性肺脓肿 起病多急剧，初期多有高热、寒战、咳嗽、胸痛和血白细胞增高，以后咳嗽逐步加剧，痰量多，浓而粘稠，有臭味 肺内大片状致密阴影，边续模糊，继而出现厚壁空洞，内壁光整或不规则，可见液平。可有少量胸腔积液、脓胸或脓气胸  需要注意：支气管扩张也可以发生肺脓肿，慢性肺脓肿常并发支气管