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免疫性血小板减少症 (ITP) 浙江大学医学院 附属第二医院 张晓红 概述 • Idiopathic thrombocytopenic purpura （特发性血小板减少性紫癜）, ITP • Immune Thrombocytopenia （免疫性血小板减少症），ITP • 免疫介导疾病 • 最常见出血性疾病,30% • 发病率5-10/10万 • 以往 • 自身抗体致敏血小板被单核细胞破坏 • 血小板抗体介导溶解 • 现在 • T细胞在免疫调节中的作用 • 巨核细胞造血功能障碍 1951年Dr William Harrington 将ITP患者的血浆 输给自己， 出现了一过性严重血小板减少。 ITP患者的血浆中 有什么？ Dr. William Harrington 为其他志愿者输注ITP 患者的血浆，重复出相 似结果。 IgG - Subclasses 1965 Shulman et al： ITP plasma factor was an IgG antibody 1975 Dixon et al: IgG associated with platelet • PAIg：无特异性，免疫性和 • 非免疫性血小板减少均可升高 • 抗血小板糖蛋白抗体- 特异性分析： • 能区分免疫性与非免疫性血小板减少 ______________________________________ 特异性 敏感性 ______________________________________ PAIgG ~20% ~90% 抗血小板特异性抗体 ~95% ~80% ______________________________________ McMillan R, et al. Curr Hematol Rep 2005;4:160-5 侯明，等。中华血液学杂志 2003；24 ：477-9 中华血液学杂志 2004；25 ：509-10 中华血液学杂志 2005；26; 167 -9 血小板糖蛋白 - 特异性分析 • 最常见靶抗原是GPIIb/IIIa和GPIb/IX， 尚有GPIV和GPV。 • 许多ITP患者存在针对多种血小板抗原的循 环或结合型抗体。 J Thromb Haemost. 2003;1:485 -491 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/ 巨噬细胞 Fc受体 发病机制进展 • 寡克隆性T淋巴细胞增生 • 部分T细胞寡克隆性增生，识别血小板抗原，诱导B 淋巴细胞产生抗体 •T细胞针对血小板膜GPIIb/IIIa表位发生反应，诱导 免疫破坏发生 • 寡克隆性B淋巴细胞增生 •产生抗GPIIb/IIIa抗体 •产生抗GPIb/I抗体 •产生抗GPIa/IIa抗体 发病机制进展 •体液免疫异常 •巨核细胞表面亦表