特发性肺纤维化之诊断进展及未来挑战-biomedicine.pdfVIP

生物醫學 第十卷第三期 論文 特發性肺纖維化之診斷進展及未來挑戰 黃世宗 1,2 、白書睿1,2 、許樂仁1,3 1 生物醫學編輯部 , 台北 , 台灣 2 台大臨床藥學研究所 , 台北 , 台灣 3 社團法人分子醫學會 , 台北 , 台灣 壹、前言 近下 (subpleural) 或中肋旁 (paraseptal) 區域的 纖維化；影像學上則常出現網狀異常 (reticular 特 發 性 肺 纖 維 化 (idiopathic pulmonary abnormality) 伴隨牽拉性支氣管擴張 (traction fibrosis,IPF) 是 最 常 見 的 特 發 性 間 質 性 肺 炎 bronchiectasis)，且可能有少量甚至無毛玻璃狀 (idiopathic interstitial pneumonia, IIP)，佔特發 不透明區 (ground glass opacity, GGO)。此外， 性間質性肺炎約 20–30%，是一種與年紀相關、 肋膜下蜂窩現象 (honeycombing) 是影像學上常 致病因不明之疾病，其病程不可逆最終致死， 見且重要之 UIP 特徵，亦為區分特發性肺纖維化 診斷上通常以「尋常性間質性肺炎徵象 (usual 和其他特發性間質性肺炎的重要指標 1 。 interstitial pneumonia pattern, UIP pattern)」 作為判斷，UIP 於組織病理學上常出現異質性 外 觀 (heterogeneous appearance)， 伴 隨 肋 膜 通訊作者：許樂仁 藥師 電話：886-2-2351-2311 傳真：886-2-2351-2391 地址：100 台北市中正區忠孝東路 1 段 14 號 2 樓 143 貳、目前IPF藥物治療的進展 方針進展至另一令人引頸期盼的新領域。 根 據 於 2012 年 由 美 國 國 家 衛 生 研 究 Nintedanib 在 第 三 期 臨 床 試 驗 院 (NIH) 主 導 之 研 究 結 果 顯 示， 針 對 77 例 INPULSIVE-1 (n = 515) 和 INPULSIVE-2 (n = 合 併 使 用 prednisone、azathioprine、 及 551)3 與 pirfenidone 之 ASCEND (n = 555)5 皆 N-acetylcysteine 及 78 例 安 慰 劑 組 之 特 異 性 顯示可延緩特發性肺纖維化病程，但兩者藥價 肺纖維化病人，使用三藥合併治療出現 8 件死 皆不斐，需有效且經濟地使用以使治療效益最 亡案例、23 件入院案例，而安慰劑組僅一死 大化，因此特發性肺纖維化之診斷需更準確且 亡案例、7 件入院報告，顯示三藥合併治療用 仔細，同時透過審視病史、實驗室數據、影像 於特異性肺纖維化將增加死亡率、入院機率及 學及組織學判讀，以最佳化藥物的利用，及增 治療相關不良事件之風險 2 。直到兩年後，針 進病人福祉。 對 1066 位接受 nintedanib 一天兩次 150 毫克 的特發性肺纖維化病人，評估每年用力肺活量 參、目前IPF診斷的進展 (forced vital capacity, FVC) 下 降 量， 為 時 52 週之雙盲臨床第三期試驗研究，結果顯示第 52 由於 IPF 的藥物治療在