医学ppt--色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治PPT.pptVIP

色素沉着绒毛结节性滑膜炎 含铁血黄素沉着 病变部位绒毛样或结节样突起 最终结果慢性炎症和反复出血 ——起病隐匿,症状不典型,缺乏特异性辅助检查手段，临床常常漏诊甚至误诊 色素沉着绒毛结节性滑膜炎 (pigmented villonodular synovitis) 简称PVNS 概述 PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为 1. 8/ 100万；Chassaignac在1852年报道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎( PVNS)并沿用至今 本病多发于青壮年,80 %以上发生在 20～40 岁 ,男性多于女性 ,发病缓慢 ,病期以1～4年者居多,最长可达 10 余年 ,膝关节为多发部位，髋关节可被累及 1、病因及发病机制 PVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下： 1.1损伤与出血 1.2局部类脂质代谢紊乱 1.3遗传因素 1.4炎症 1.5肿瘤样变性 2.1 病变侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增殖，致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床上常于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。其肿块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠状，与皮肤粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而移动。 2.2 当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为: ①局限型和②弥漫型两种。 3.1 超声 3.2 X线 3.3 CT表现 3.4 MRI表现 3.5 关节穿刺液检查 3.6 关节镜检查 3.7 病理检查及病理分型 3、辅助检查 (1)关节积液：尤其是髌上囊及左右侧囊 (2)关节内病变：滑膜弥慢性增生、肥厚，可见大小不等形状不规则的实性团块状回声，呈低、中等或高回声，分布不均匀；半月板及交叉韧带边缘模糊不清,股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿状改变 (3)关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状不均质回声区 3.1 超声 髌上囊多个等回声结节，可见绒毛状突起 髌上囊内液性暗区，滑膜不同程度增厚，呈结节状 第一期：早期病变，无任何X线表现； 第二期：滑膜炎表现，髌上囊肿胀，因关节积液为血性，故密度稍高；接着出现骨腐蚀和囊性变——实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节最为多见； 第三期：进展期，滑膜上有多个软组织结节形成，虽未钙化，但含铁血黄素的密度高，在X线片往往可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。 3.2 X线 3.3 CT表现 CT可清楚显示病变的范围，对于显示关节软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小的骨侵蚀方面较 X线平片敏感 关节周围可见卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃样钙化，股骨头见囊状骨质破坏，边缘硬化 关节周围可见卵圆形软组织肿块，股骨髁及胫骨见骨质破坏 MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围，同时，术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。 3.4 MRI表现 髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则T1、T2双低信号含铁血黄素沉着，关节积液 T1W1 T2W1 T2脂肪抑制 滑膜弥漫增厚，髌上囊、髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则T1、T2双低信号含铁血黄素沉着，关节积液 MRI序列 常用技术：水抑制 脂肪抑制 水成像 血管成像 扩散成像 水抑制 水成像 血管成像 (TOF、PC、CE) 3.5 关节穿刺液检查 对本病的诊断极为重要。关节抽出液多呈黄褐色或暗红色，稀薄而有黏性，含红细胞，结核菌及细菌培养阴性；当然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病变发展阶段有关，如滑膜病变为局限型结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色 受累关