可逆性后头部脑白质变性PPT.pptVIP

可逆性后部脑病综合征?? Posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES) 张少浩 定义 最早由Hinchey等于1996年首次提出, 是一组可逆的临床症状,如头痛、精神状态改变、惊厥、视力障碍、癫痫发作等。常伴有血压升高。 所有患者影像学表现为可逆的大脑半球后部广泛性白质异常。 病因 高血压病： ? ? ? ?妊娠：妊娠期诱发的高血压、子痫 药物诱导性：免疫抑制剂如环孢菌素、他克莫司、西罗莫司；化疗药物如氨甲喋呤、顺铂、阿糖胞苷、长春新碱、舒尼替尼、贝伐珠单抗;免疫调节剂如静脉用疫球蛋白、α-干扰素、利妥昔单抗；对比剂（造影剂） 血管炎：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、冷球蛋白血症 ?血液疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、卟啉病、恶性淋巴细胞增生、血液输注 ?急慢性肾脏疾病。? ? 病理生理学机制 血浆进入脑间质 血管性水肿 血脑屏障受损 病理生理学机制 脑血管自动调节机制崩溃理论。 PRES患者血压常急剧升高( 如高血压脑病), 升高的血压超越了血管自动调节能力上限, 血压自动调节机制崩溃, 局部脑血管扩张, 形成局限性的血管收缩区和舒张区(尤其在动脉交界区) , 导致脑内过灌注, 这导致局部血脑屏障破坏, 血浆经毛细血管壁漏出到周围胶质细胞和组织间隙, 产生血管源性水肿, 部分伴有点状出血。 病理 可见微出血灶，动脉管壁的纤维蛋白样坏死，没有梗死病理证据。 临床表现 四联征 颅高压症状：头痛、视乳头水肿、呕吐 癫痫 意识障碍 视觉异常 神经系统查体可无阳性体征 影像学表现 影像学表现