非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的中枢神经系统CT、MR表现.docVIP

精品论文 参考文献 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的中枢神经系统CT、MR表现 （湖北省崇阳县人民医院 湖北 崇阳 437500） 　　【摘要】 目的：回顾性分析非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的中枢神经系统CT和MRI表现，探讨CT及MRI在诊断中的作用。方法：回顾性分析4例以舞蹈症为主要临床表现，且伴有中枢神经系统异常CT及MRI表现的糖尿病患者的影像学资料。4例患者发病时血糖水平为19.8～32.5mmol/L,平均26.3mmol/L,尿酮体（-）或（+）。结果：头颅CT显示单侧或双侧基底节区呈高密度；MRI示T1WI呈不均匀高信号，边界清楚，T2WI呈稍低或混杂信号。结论：非酮症行高血糖合并偏侧舞蹈症可伴有异常脑部影像学改变，单侧或双侧基底节区CT高密度且MRI T1WI高信号是其特征性表现。 　　【关键词】 非酮症性高血糖；偏侧舞蹈症；CT；MR 　　【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）26-0230-02 　　偏侧舞蹈症是一组较为少见的锥体外系症状，通常由对侧基底节，尤其是丘脑底核、尾状核和壳核，或其联系纤维的病变所致。其发病原因很多，最常见病因为脑梗死，而MR表现为基底节短T1信号者的非酮症性高血糖导致的偏侧舞蹈症较为少见。非酮症性高血糖合并舞蹈症伴有脑实质内单侧或双侧基底节CT高密度，MRI T1WI高信号作为一组特殊的病症已被公认,现结合文献复习，报道我院近几年遇到的4例非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症患者的CT和MRI表现。 　　1.材料与方法 　　临床资料：4例患者中男女性各2例，年龄56～76岁，平均67.5岁，均急性起病。4例糖尿病患者病程4～10年，平均6.5年，均有不规律服用降糖药物史，均无明显遗传家族史。所有患者均先排除脑梗死、脑出血、肝豆状核变性、中毒、药物、Huntington舞蹈病及全身性疾病等导致的舞蹈病。 　　方法：4例患者发病后均常规查血尿常规、血生化、血糖、电解质等。于发病一周内行CT检查，发病5天～2周行常规MR检查同时行弥散加权成像。 　　2.结果 　　4例患者中单侧3例，其中壳核2例，尾状核1例，另1例表现同时累及双侧壳核和尾状核。颅脑CT图像上均表现为单侧或双侧基底节片状高密度，边界欠清，无明显周围水肿及占位效应，均不累及双侧内囊。MRI上均表现为T1WI不均匀高信号，T2WI不均匀低信号，DWI为稍低信号，增强扫描无明显强化。2例患者发病后2月和4月复查颅脑CT显示原基底节高密度灶密度减低并范围缩小。 　　3.讨论 　　偏侧舞蹈症常急性发病，是一组较为少见的锥体外系疾病，通常由患肢对侧的基底节或其联系纤维受损所致。发病机制为非酮症性高血糖患者细胞能量代谢转为无氧代谢为主，三羧酸循环被抑制，脑细胞以氨基丁酸为能量来源，gamma;-氨基丁酸很快耗竭，导致多巴胺能活性相对增高，基底节正常活动受到损害而发生舞蹈症。临床通常表现为单侧或双侧肢体的快速无目的的不自主的舞蹈样动作及伸舌、挤眉弄眼等异常面部动作。由Bedwell在1960年首次报道非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症，该病多见于血糖控制不佳的老年、糖尿病患者，表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动。其发病率未知，文献报道多见于亚洲人，女性多见。 本组4例均为中老年人，无其他全身性疾病史及家族史，血糖、尿糖结果符合糖尿病诊断，临床表现、降糖治疗情况以及影像学所见与既往文献报道一致。 　　影像学表现及分析：非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的影像学检查具有特征性，患肢对侧纹状体，主要是尾状核头和壳核，Oh等[1]汇总MEDLNE数据库上1985～2001年各国报道的53例非酮症高血糖性舞蹈病全部壳核均受累（其中单纯累及壳核31例，22例同时累及其他基底节区）。在Shalini等的报道非酮症高血糖性偏侧舞蹈症累及基底节，但通常保留内囊。在我们的病例中，4例患者均累及单侧或双侧基底节，均未累及内囊。发病初期CT一般表现为基底节区高密度，CT值一般30～50HU。MRI上T1WI多呈高信号，T2WI呈稍低或混杂信号。既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区高密度，CT值40～50HU，认为是斑片状出血。但不同于常规血肿，病灶局限，密度不均匀，并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应，患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间演变规律。根据病灶在一定时期内CT密度的变化，也不能用单纯的钙盐沉积解释。Fujioka动物实验提示及部分学者推测在短暂的局部缺血过程中，锰在基底节区选择性蓄积，其顺磁性导致基底节区短T1信号持续时间延长，符合神经变性疾病。笔者认为这种可能