额颞叶痴呆的影像学表现.docVIP

精品论文 参考文献 额颞叶痴呆的影像学表现 王佳伟1 李国晖2（通讯作者）（1飞利浦公司云南分公司 云南昆明 650000；2云南省中医医院放射科 云南昆明 650021） 【中图分类号】R741 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）50-0187-02 额颞叶痴呆(frontotemporal dementia，FTD)是一种常见的累及前额叶及颞叶前部的神经退行性疾病，占老年前期痴呆的20%[1]。1998年Neary等[2]提出的FTD诊断标准，以早期出现人格和社会行为异常为核心症状，贯穿病程始终，该标准也是目前临床研究最常用的FTD诊断标准。但由于该病缺乏特异性临床检测方法，确诊主要依靠尸检病理结果，因此极易误诊为阿尔茨海默病（Alzheimers disease）或精神疾病。现就云南省中医医院近年部分病例情况，并结合磁共振成像(MRI)、质子磁共振波谱（1H-MRS）及功能影像学检查（SPECT）进行分析总结如下。 1 资料和方法 1.1临床资料 大部分患者因行为、性格及言语改变就诊。许多患者出现行为异常，不愿做家务，不修边幅，不讲卫生，注意力不集中，健忘。可伴有情感反应迟钝、自私，对周围事物漠不关心。多数患者不愿与人交流，常答非所问，有重复语言。贪食，有时把手中的非食物也放入口中。临床查体：淡漠少语，接触后有激惹、烦躁，反复说简单言语。理解力可，命名性失语，记忆力、计算力、定向力减退。吸吮反射阳性，强握反射阳性。简易智能测试量表（MMSE）评分15分。 1.2检查方法 对患者进行头部MRI、1H-MRS扫描。 采集定位于双侧海马、额叶及基底节区，自动计算N-乙酰天门冬氨酸（NAA）、含胆碱化合物（Cho）、肌酸（Cr）、肌醇（mI）及NAA/Cr、Cho/Cr、mI/Cr等比值。此外行功能影像学SPECT检查。 2 结果 2.1头部MRI扫描 显示双侧额叶及颞叶前部萎缩，局部脑回变窄、脑沟增宽，双侧不对称，左侧重。双侧侧脑室前角、颞角明显扩大，顶枕叶相对正常。 2.2双侧海马、额叶及颞顶联合区1H-MRS扫描 双侧额叶及右侧海马NAA/Cr（1.23、1.03、0.98）均低于正常值[3]。左侧额叶及双侧海马mI/Cr（0.92、1.03、1.22）高于正常值。其余各部位比值均在正常范围内。 2.3功能影像学检查 功能影像学表现为与MRI对应的脑叶血流灌注下降或低代谢，较MRI更敏感。 3 讨论 FTD多发生于35-75岁，核心症状为隐袭起病、进行性加重的行为和语言障碍，如工作、人际交往及自我控制能力的降低、人格改变等[2]。常有Kluver-Bucy综合征表现，如视觉失认、口部探索、饮食习惯改变、对视觉刺激过度注意、平静淡漠、性欲增强等。FTD与AD早期有时不易鉴别。本例患者因记忆下降就诊，神经心理学检查存在中度记忆力减退，易与AD混淆。FTD患者神经心理学测评可以发现执行功能损害早于且重于记忆减退，定向力、视空间能力有一定保留，早期出现人格改变、脱抑制、刻板等异常精神行为症状，抑郁少见。AD核心症状为进行性加重的记忆力减退，特别为情景记忆，早期出现视空间、语言等方面损害，病程早期心境障碍多见，精神异常少，晚期常见幻觉妄想。FTD患者比AD有更严重的淡漠、异常运动、脱抑制和欣快症状。Rosen等研究发现，根据社会行为异常、口欲亢进、帕金森症所致运动减少、无严重记忆障碍和视空间能力相对保留这5个临床特点可以鉴别93％的FTD和97％的AD患者。 神经影像学方面，显示额、颞叶明显萎缩，上述影像学表现符合额颞叶痴呆的神经影像学特征。通常在出现额颞叶症状的早期，MRI检查可以发现额叶和（或）颞叶轻、中度萎缩，动态观察这种局限性的萎缩呈进行性加重，但一般不会累及顶枕叶。而磁共振波谱显示额叶及海马NAA/Cr降低，且mI/Cr增高，可能与FTD额叶与颞叶前端局限性萎缩以及皮质神经元缺失、微空泡形成、胶质增生等病理改变有关。除了头颅MRI和磁共振波谱外，SPECT和正电子发射体层扫描术等功能影像学也是诊断额颞叶痴呆较为敏感的方法，往往显示额、颞叶皮质代谢减低。这些结构影像和功能影像特征有别于阿尔茨海默病的早期影像学改变。 额颞叶痴呆影像和功能影像检查，均提示局限性的额、颞叶结构与代谢改变，与临床表现具有良好的一致性，并可鉴别其他病因导致的痴呆，提示头部MRI、1H-MRS扫描和SPECT检查可成为FTD患者生前早期无创诊断的有