肾病综合征治疗现状与进展.ppt

FSGS的临床病理联系 ● 多数有大量蛋白尿或肾病综合征 ● 常有镜下血尿,高血压和肾功能损伤 ● 细胞性FSGS蛋白尿尤为严重,黑人多见 ● 肾间质纤维化是预后不良的病理指征 ● 病理类型与预后关系的排序 顶部病变＜经典型＜周缘型 ＜系膜增生型＜细胞型和塌陷型 膜 性 肾 病 10-20%的病人出现重症NS 膜性肾病的一般情况 ●是成人NS的常见病因 ● 1/3的患者将发展成终末期肾病 ●大剂量激素既不能使肾综持久缓解也不能 保护肾功能，因而不能单独使用 ●环磷酰胺和苯丁酸氮芥治疗膜性肾病均有效 ●高危进展患者或烷化剂无效可用环孢素 ● 10年存活率达83% ●肾静脉血栓形成的发生率达5-16% 影响膜性肾病预后的因素 ● 遗传因素 ● 年龄 ● 肾组织学改变 ● 蛋白尿 ● 肾功能 ● 高血压 持续性大量蛋白尿 是影响MGN病人预后最重要因素 MGN进展危险的评价指标 ●轻度进展危险 尿检异常 肾功能正常 尿蛋白4g/d ●中度进展危险 肾功能正常 持续性蛋白尿4～8g/d ●高度进展危险 肾功能异常和/或 持续性蛋白尿≥8g/d 膜性肾病治疗的一些争议 ●是否需要免疫抑制治疗？ ●免疫抑制治疗的指征？ ●合理的治疗方案？ MGN的治疗措施和策略 低度进展危险病人 只有5%左右的病人进展至肾衰竭 1. 减少蛋白尿 2. 将血压控制至靶目标值 3. 使用ACEI或ARB 4. 密切追踪观察 中度进展危险 ●单用皮质激素治疗无效 ●激素+细胞素药物有效 ●环孢素有效 高度进展危险的病人（10%～15%） ●蛋白尿 单用皮质激素治疗无效 ●延缓慢性肾脏疾病进展 环孢素A有效 激素+细胞毒药物有效  膜增生性肾炎 是最少见的肾综类型，预后较差 膜增生性肾小球肾炎的处理原则 ● MPGN）是肾小球肾炎中最少见的类型之一 ●肾功能正常而无大量蛋白尿者，无需治疗 ●随访3-4个月，监测肾功能、蛋白尿及血压 ● NS和/或肾功能↓，可试用类固醇药物 Pre 40 mg/m2，qod×6-12月。无效则停用 随访和对症处理如控制血压、降低蛋白尿等 ●成人有肾功能受损和蛋白尿，推荐使用： 阿斯匹林（325g/d）、潘生丁（70-100mg tid） 或两者合用，疗程12个月，无效则停用 肾综合并急性肾衰竭●多见于成人MCD或轻度MesPGN●年龄大、NS重、血压高者易发生 ● 发生率约4.1% MCD占25%，MepGN占9% 肾综合并ARF的发生机制 ● 血浆胶体渗透压↓，容量不足●肾间质水肿● 蛋白管型堵塞 ● 严重感染 ● 间质性肾炎，如利尿剂 ● ACEI的使用 ● 疾病进展或病理类型改变 ●肾静脉血栓形成 常无典型的ATN改变 治 疗 ●有效循环血容量的补充  ●加强利尿治疗 ●皮质激素治疗 ●慎用胶体扩容 肾病综合征水肿形成机理及其治疗 Underfill mechanism 大量尿蛋白→低蛋白血症 ↓ 　　胶体渗透压↓ 　　　　↓ 　　 有效动脉血容量↓ ↓ RAAS，交感N激活 ANP分泌↓ AVP↑ ↓ Na+及水潴留 ↓ Overfill mechamism 肾脏潴Na+* ↓ 血浆容量↑ *肾功能正常病人 R. W. Schrier 2003 低蛋白血症 渗透压↓ 水肿形成 水肿形成 对传统低容量学说的质疑？ ● NS病人血浆容量并不一定下降 ● 一些NS病人呈高血压、低PRA —— 提示容量↑ ● 低蛋白血症与水肿不平行 ● NS病人滤过分数（filtration fraction）常↓ ——提示肾血流量↑ 肾病综合征病人严重水肿处理必须遵循个体化原则 判定病人循环血容量状况 有无严格限盐、限水、强力利尿史 临床表现* 血浆白蛋白水平（＜2.0g/dl ） 血容量不足（脱水） 高渗药物（白蛋白） 利尿剂 血容量扩张或正常 利尿剂 利尿剂应用原则 ● 以限盐