高原红细胞增多症合并蛋白尿1例病例临床病理分析.docVIP

精品论文 参考文献 高原红细胞增多症合并蛋白尿1例病例临床病理分析 （青海大学附属医院 青海西宁 810001） 　　【摘要】目的:探讨高原红细胞增多症（altitude erythrocytosis）肾损害原因和肾脏病理特点分析。方法:对本科室1例明确诊断高原红细胞增多症合并蛋白尿患者行肾脏病理诊断分析。结果:高原红细胞增多症合并蛋白尿患者肾活检病理诊断（南京军区福州总医院支持肾脏病理诊断：高原红细胞增多症肾损害）：（1）弥漫性肾小球肥大，轻度系膜增生，毛细血管内红细胞淤积，局灶非特殊型节段硬化，局灶球形肾小球硬化；（2）轻度肾小管萎缩及间质纤维化；（3）动脉硬化1分。结论:高原红细胞增多症可引起高原红细胞增多症肾损害。 　　【关键词】高原红细胞增多症；肾损害；病理；分析 　　【中图分类号】R594.3 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2016）26-0110-02 　　青海省地处青藏高原，平均海拔4500米以上，相应地发生高原红细胞增多症[1]的患者也较中国其他地区明显增多，给广大人民群众带来了许多疾患。其中对心肺功能及消化系统的影响已得到认可[2]。但是对肾脏的影响目前无可靠的理论知识支持，故也未得到临床医生足够的重视和研究，致使很多高原红细胞增多症患者缺乏对肾脏功能的检测而延误疾病的诊断，导致肾脏功能的损害。故本研究通过临床高原红细胞增多症合并蛋白尿患者行肾脏病理诊断提示高原红细胞增多症一样可影响肾脏功能并能引起临床症状及肾脏组织病变。 　　患者男，40岁，农民（海拔3000米）。因“发现蛋白尿2年”住院。2年前患者因“肺部感染”住院时发现尿常规蛋白2+，未行进一步诊治，平素服用黄葵胶囊、金水宝胶囊治疗。既往史：无“糖尿病、高血压”病史。2年前在省人民医院诊断“红细胞增多症”，自服丹参片、拜阿司匹林片治疗。体征：血压140/100mmHg。睑结膜充血。口唇粘膜发绀。无“肝炎、结核”传染病史。无烟酒不良嗜好。相关检查：尿常规蛋白2+，潜血-，比重1.021。24小时尿蛋白定量1.54g/L(尿量1000mL）。血常规：红细胞6.71times;1012/L，血红蛋白209.0g/L，红细胞压积64.60%，血小板100times;109/L。糖化蛋白5.8%，糖耐量试验：正常。ANA谱免疫诊断组合：正常。中性粒细胞胞浆抗体组套：正常。泌尿系彩超：正常。心脏彩超左室舒张功能减低，三尖瓣少量返流。胸部X片：右下肺少许炎症，建议治疗后复查。肿瘤标志物结果：未见异常（核医学CA八项）。核医学心血管五项：血ALD(卧)0.06ng/dl，肾素活性PRA（卧位）2.89ng/dl，血管紧张素1（卧位）2.94ng/dl，血管紧张素2（卧位）44.13ng/dl，皮质醇13.60ug/dl，内皮素51.00pg/ml。乙肝、梅毒、人类免疫缺陷病毒抗体均阴性。生化：总蛋白66.00g/L，白蛋白40.3g/L，血肌酐63.0umo1/l，尿酸400umo1/l，血糖3.40umo1/l。骨髓象分析结果：骨髓增生明显活跃，M:E=1.37:1。粒系晚幼粒细胞比例低下，各阶段细胞形态未见明显异常。红系晚幼红细胞比例升高，各阶段细胞形态大致正常，成熟红细胞大小基本一致，未见明显的中心苍白区扩大及消失。检验诊断：继发性红细胞增多症。睡眠监测结果：中度呼吸睡眠暂停低通气综合征。肾脏病理诊断：【肾小球】总数29个，病变明显29个，病变轻微0个；肾小球肥大，直径200～220um。硬化：球形硬化8个，节段硬化2个（非特殊性2个）。包曼氏囊内病变：不明显。基膜病变：局灶球性节段粘连。毛细血管丛病变：弥漫球性节段毛细血管内红细胞拥挤，局灶粘连、闭塞（+）。系膜病变：弥漫球性轻度系膜基质增生。【肾小管】肾小管病变：萎缩（+）。管型：蛋白管型（+）。【肾间质、血管】间质病变：纤维化（+）。【动脉硬化】（0～4分）：1分，其中入球小动脉硬化（0-3分）1分；小叶间动脉硬化（0或1分）：0分。肾小球免疫组化或特染情况见表。 　　表 高原红细胞增多症合并蛋白尿时肾小球免疫组化或特染情况 　　 　　讨论 　　高原红细胞增多症引发肾损害原因有：（1）毛细血管内红细胞淤积或瘀血（图像1），引起肾脏血液动力学明显改变，对肾脏的皮质及髓质均有严重缺血缺氧损害，肾小球的内皮细胞基底膜上皮细胞和肾小管功能也受到影响。平素肾小管间质就处于正常低氧张力的状态，当肾脏毛细血管内红细胞淤积或瘀血，血管微血栓形成，肾血流量显著降低，使肾小管间质有限的组织氧供使得疾病状态下容易出现组织的缺血缺氧，而另一方面，肾小管的高氧需求又使得其对缺血缺氧的损伤高度敏感，肾组织出现缺血性改变，导致肾小球系