病例分析41PPT.ppt

病例讨论 病例资料 男，51岁，患者20年前无明显诱因地右侧胸部出现隐痛，伴不适，检查发现右肺部占位，无胸闷，无发热，盗汗，无心悸、气短，无胸背部疼痛。未给予处理。于6个月前上述症状加重，在当地医院行CT检查示右肺占位，为进一步治疗来我院就诊。 讨 论 命名 1931年，Klemperer和Rabin 首次报道发生在脏层胸膜的孤立性纤维性肿块。同义名称 局限性间皮瘤； 局限性纤维性间皮瘤； 孤立性纤维性间皮瘤； 胸膜下纤维瘤； 胸膜局限性纤维瘤； 孤立性纤维性肿瘤(SFT)； 胸膜外SFT。 上皮样SFT ； 粘液样SFT 。 脂肪瘤型SFT 组织起源 目前认为，SFP起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞(Dendrocytes)。 此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织中。 文献中，已有用此细胞命名SFP的报道，称为树突状间质细胞瘤(Dendrocytoma)(Am J Dermatopathol 2002；24：50-53)。 临床特点 年龄 9-85岁，以中老年为多；平均年龄47.5岁。 性别 无差异，或女性稍多。 症状 多数病例为缓慢生长的无痛性包块；发生于胸部的，部分患者随着肿块的生长出现压迫症状，如气短、胸闷、胸痛、咳嗽等症状。文献报导有些患者可出现肥大性骨关节症，如杵状指（趾），少数出现低血糖等。（大多数学者认为与肿瘤体积过大，可能分泌某种神经递质有关。） 发生部位 非常广泛，无处不有。 头颈部 中枢神经系(脑膜、幕上、幕下、鞍区、侧脑室、小脑、脊髓)、眼眶、上呼吸道(鼻腔、鼻咽、副鼻窦)、口腔(口底、喉、舌下腺、舌、唇)、腮腺、甲状腺； 胸壁及胸腔 乳腺、胸膜、肺、前后纵隔、胸腺、心脏(心外膜、右心房、左心室流出道)； 腹腔 腹膜、腹膜后、胃肠道、肝、胰、肾、肾上腺； 盆腔 膀胱、前列腺、阴囊、精索、宫颈、卵巢、阴道； 躯干、四肢(大腿、手指、足趾)、皮肤、软组织、骨、骨外膜。 大体形态 形状 一般为单个卵圆形肿块，界限清楚，部分病例有纤维性假包膜；也可多个肿瘤(20％)； 大小 直径1-39cm，平均8.0cm； 切面 灰白色，质韧而富有弹性，可伴有粘液样变性，少数病例呈粘液样，或有出血、坏死、囊性变。 组织学分级 根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性可分为3级： 1.良性SFT； 2. 不典型SFT：瘤组织含有不典型区域，细胞密度增加，核有异型性，核分裂象增多，但不4/10HPF，可见小坏死灶。 3. 恶性SFT。 免疫组化染色 阳性表达： 常见具有诊断意义的：有CD34(恶性者常-)、bcl-2(现认为比CD34意义大)、CD99、Vim； 偶而表达者：AE1/AE3、EMA、SMA、actin、desmin、FVIII、calretinin。 阴性表达： CK、EMA、S-100、desmin、CD31、CD117、HMB45、CgA、Syn、CK5/6、FVIII。 生物学行为 绝大多数SFT，在临床上呈良性过程，有的可局部复发； 10-30%呈恶性，可局部复发、扩散及远处转移；胸膜及胸膜外SFT有转移至肺、胸膜、肝、胰、眶内的报道，也有死亡的病例。 影像学表现 1、SFTP多位于中下胸腔内，良性者生长较缓慢，可长成巨大肿块产生相应的压迫症状。一些大的肿块多累及到肺组织及纵隔，6%~17%可伴有同侧的胸腔积液。 2、放射学X片，主要表现为位于胸廓中下方的有的具有分叶的软组织肿块，良性者轮廓比较清楚，当与膈肌相牵扯时会有膈肌的抬高，并且肿瘤保持与膈肌弧度相一致的生长趋向。 CT表现 好发于中、下胸腔。 病变一般较大，由于肿瘤生长缓慢，早期没有症状，故一般发现病变时，肿块均较巨大。 肿瘤边缘均较光整，密度均匀或不均匀，边缘或中心有片状低密度影。 少数病变边缘有条状及片状钙化。 肿块相邻肺组织的移位和肿块边缘部分的逐渐变窄是提示肿瘤起源胸膜的较为可靠的征象，即称为“蒂”征。 CT增强表现 肿瘤动脉期轻度强化，其内可见线条样强化影；巨大肿瘤实质内显示强化的血管影；延迟实质期肿瘤不均匀持续强化明显，呈不规则斑片状强化，称为“地图样”强化，较具特殊性。病理基础是血供丰富的肿瘤实质与无强化的坏死、囊变区所致。 CT三维重建 在CT平扫图像上仔细分析病变周围，均能找到被压缩的肺组织，经过后处理的三维重建图像，能更好位置及与周围组织的毗邻关系，肿瘤压迫周围的肺组织和支气管，以及更能显示病变与周围的关系是挤压，而不是浸润的