肺癌and先天性心脏病PPT.ppt

Company Logo 病理生理 PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。 静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。 PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差40mmHg为轻度狭窄，40～100mmHg为中度狭窄，100mmHg为重度狭窄。 肺动脉口狭窄 Company Logo 临床表现 轻度狭窄者，无症状或症状轻微。 中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。 症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。 肺动脉口狭窄 Company Logo 体格检查 肺动脉瓣狭窄者 L2SM 响亮粗糙，收缩早中期，喷射样 肺动脉第二音减弱或消失 并伴有收缩期震颤 漏斗部狭窄者 杂音位置较低 肺动脉瓣第二音多正常 肺动脉口狭窄 Company Logo 辅助检查 ECG 心电轴右偏 P波高尖等表现 右心室肥大劳损 T波倒置 CXR 双肺野清晰，肺纹减少 右室右房增大，心尖圆钝 肺动脉段隆突（漏斗部狭 窄时不明显） 肺动脉口狭窄 Company Logo 超声心动图 瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。 漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。 多普勒：狭窄部的高速血流信号。 肺动脉口狭窄 Company Logo 诊断 诊断依据 根据临床表现 结合心电图、胸部X线和超声心动图 必要时，心导管右室测压和造影检查。 鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。 肺动脉口狭窄 Company Logo 手术适应证 轻度狭窄：不需手术 中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差50mmHg，应择期手术 重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术 肺动脉口狭窄 Company Logo 体外循环手术方法 正中切口，体外循环。 瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。 漏斗狭窄： 疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束。 拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉。 肺动脉口狭窄 Company Logo 肺动脉口狭窄 Company Logo 介入方法 PBPV——经皮肺动脉瓣球囊扩张术。 适用于单纯肺动脉瓣狭窄。 无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。 部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。 肺动脉口狭窄 Company Logo 三、房间隔缺损(atrial septal defect, ASD) 先天性心脏病的外科治疗 Company Logo 解剖学分型 房缺依位置分型，与诊断治疗相关 原发孔/第一孔型 继发孔/第二孔型 原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二尖瓣大瓣裂缺 继发孔缺损位于冠状窦后上方，分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型 如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性肺静脉异位引流 房间隔缺损 Company Logo 手术图片：原发孔缺损 冠状窦 房间隔缺损 Company Logo 手术图片：继发孔房缺分型 中央（卵圆孔）型ASD 中央（卵圆孔）型ASD 房间隔缺损 Company Logo 上腔（静脉窦）型ASD 冠状静脉窦 房间隔缺损 Company Logo 中央（卵圆孔）筛孔型ASD 房间隔缺损 Company Logo 病理生理 正常左房压8～10mmHg 超过右房压3～5mmHg。 左房血液经房缺向右心房分流(L→R), 分流量取决于缺损大小、心房间压力差。 长期L→R分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压。 当右房压左房压，出现R→L分流，发绀，即艾森门格Eisemanger’s 综合征，终因右心衰死亡。 继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快。 房间隔缺损 Company Logo 临床表现 典型症状体征：劳力性气促心悸, 乏力 继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现 原发孔房缺症状早表现重 L2-3SM，P2↑亢进、固定分裂 后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期 发绀 右心衰竭 L2-3SM，P2↑↑、固定分裂 房间隔缺损