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胆囊平滑肌肉瘤PPT
胆囊平滑肌肉瘤
大头医生
编辑整理
英文名称
liomyosarcoma of gallbladder
别名
leiomyosarcoma of gallbladder
类别
肿瘤科/腹部肿瘤/胆囊肿瘤
ICD号
C23,M8890/3
病因
多数认为与胆结石有关,其与胆结石的合并率达52%~82.2%,但其确切关系尚未明了。
发病机制
胆囊平滑肌肉瘤多发生于胆囊体部和底部,瘤体一般较大,有报道可达10cm×9cm×8cm,常为浸润性生长,质地较硬,与周围粘连明显,有浸润转移征象。病理检查发现胆囊壁增厚,少数可伴急性炎症改变,可有大小不等的结石。肿块表面高低不平,暗褐色,切面灰白,质嫩,可有灶性出血,坏死。镜下见部分胆囊壁被复上皮完整,可有炎细胞浸润,肿瘤细胞梭形,椭圆形或多边形,异形明显,核分裂象多见,深染,可见多核或巨核瘤细胞。
发病机制
免疫组化α-actin(+),Vimentin(±)。RF银染网状纤维较丰富环绕单个瘤细胞,VG染色肿瘤组织呈黄色。
临床表现
女性多见,好发年龄为50~60岁。早期无临床症状,晚期病人有乏力、厌食、腹胀、恶心、呕吐、体重下降,症状与以往明显不同(如果患者以往有胆囊炎、胆结石)。右上腹钝痛,放射到背部、右下腹及右下腰背部。如出现阻塞性黄疸,提示有胆总管浸润或肝外胆管周围的淋巴结肿大压迫。体检可能在右上腹触及肿块,有时已出现腹水。患者大多伴有结石。
并发症
晚期病人可出现阻塞型黄疸、腹水。
实验室检查
肿瘤标记物如CEA、CA-50、CA19-9,结合临床表现对确定肿瘤的良恶性有一定价值。
其他辅助检查
1.腹部X线平片可能发现胆囊肿块影。
2.胆囊造影不显影,如胆囊显影良好但有充盈缺损,则强烈提示胆囊肿瘤。
3.PTC可显示胆管狭窄、转位或不充盈。
4.ERCP显示胆囊不充盈及胆管受压、梗阻。
5.B超及CT可见胆囊壁增厚、胆囊内肿块、肝胆管扩张。
诊断
本病的早期诊断不易,常误诊为胆囊炎、胆结石,偶因其他原因作胆囊切除术被发现。
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。
鉴别诊断
1.胆囊癌 支持胆囊癌的5项指标是:
(1)单发病变,形状不规则。
(2)病变直径大于10mm。
(3)广基。
(4)有增大趋势的病变。
(5)胆囊壁弥漫性不规则增厚。
2.单发的胆固醇结晶、炎症性肉芽组织、息肉和腺瘤 早期外生型胆囊癌,病变局限时,常需与之鉴别。胆固醇结晶附着于黏膜表面,回声较均匀,多呈颗粒状堆积。炎症性肉芽组织常有慢性胆囊炎声像图表现,病变自黏膜面向胆囊腔内突起,轮廓线较平滑,黏膜及胆囊壁无破坏。
鉴别诊断
息肉呈乳头状,均匀中等回声,有蒂与黏膜线相连。胆囊癌呈低中回声,分布欠均匀,形态不规则,黏膜及壁层破坏、中断。
治疗
手术切除是惟一的选择,但在已出现黄疸时,大多数病人无法手术根除。晚期病人可试用化疗。
预后
本病确诊时多属晚期,手术治疗效果不尽满意,加之其对化疗、放疗不敏感,故预后较差。5年生存率不到5%。
谢谢大家!
by 大头医生
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