胎儿肾脏囊性畸形PPT.ppt

胎儿肾脏囊性畸形产前超声与病理对照研究 巨学明 研究背景 泌尿系统畸形发生率高 肾脏囊性畸形分类复杂 肾脏囊性畸形产前超声特征与病理特征 泌尿畸形的发病率 胎儿肾脏囊性畸形产前分类 I、肾发育不良：非遗传性 A、多囊性肾发育不良 B、节段性囊性发育不良 C、梗阻性囊性疾病 D、发育不全伴随囊肿 E、梅干腹综合症（Prune belly syndrome） II、遗传性多囊性肾疾病 A、常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD） B、常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD） C、肾髓质囊性疾病 D、肾小球囊性肾疾病 III、肾髓质囊性肾疾病 A、海绵肾 B、肾髓质囊性疾病（II型，青少年肾髓质发育不良） Ⅳ、肾皮质囊肿相关综合症 A、结节性硬化 B、Meckel-Gruber综合征 C、三体综合征 D、Zellweger 综合征 E、Von Hippel-Lindau Ⅴ、其它 A、单纯囊肿 B、多发囊性肾瘤 C、肿瘤 Wilms’ 中胚叶肾瘤 D、肾周囊肿 胎儿肾脏囊性畸形产前potter分类 I型：常染色体隐性遗传性多囊肾； II型：多囊性发育不良肾； III型：常染色体显性遗传性多囊肾； Ⅳ型：梗阻性囊性发育不良肾。 肾脏是否有异常？ 目的 通过尸解阐述胎儿肾脏囊性畸形产前超声特征的病理基础。 方法： 按照potter分型，对产前超声发现异常的肾脏囊性畸形的引产胎儿进行肾脏病理解剖。 通过病理发现，回顾产前超声图像，发掘特异产前超声特征。 利用病理特征和产前超声特征总结适合产前超声的分类诊断特征标准。 结果： 对产前超声发现异常的16例胎儿进行尸检，双肾异常11例，单侧肾脏异常5例，共27个肾脏发现存在囊性畸形。 ARPKD的产前超声特征 ARPKD的产前超声特征（动态） 正常肾脏大体组织病理 ARPKD的大体病理 显微病理 ×200 ×100 胎儿正常肾脏的显微病理 ×200 ×400 ARPKD肝脏显微病理 正常肝脏×40 ×25 肾发育不良的产前超声特征 多囊性肾发育不良大体病理