特发性血小板减少性紫癜幻灯片课件.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜;是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜或内脏出血的疾病，约占出血性疾病的30%。按其病因的不同分为四大类：（1）血小板生成减少：如AA、白血病、放化疗后的骨髓抑制等。（2）血小板破坏过多：如ITP等。（3）血小板消耗过多：如DIC、TTP等。; 是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病，在血小板减少性紫癜中发病率最高。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。临床上分急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多见于40岁以下的女性。女 ：男约为4 ：1。;（一）感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系（二）免疫因素：感染不能直接导致ITP发病，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因： 1.ITP患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。 2.80%以上ITP患者血小板表面有血小板相关抗体（PAIg），多为IgG。 3.糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗ITP疗效肯定，提示ITP发病与免疫因素有密切关系。;（三）肝、脾的作用： 1.脾是ITP患者PAIg的产生部位。 2.与PAIg或IC结合的血小板，其表面性状发生改变，在通过 脾时易在脾窦被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被 单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。 3.肝在血小板的破坏有与脾类似的作用。（四）其他因素：ITP的发病可能与雌激素有关： 1.ITP好发于40岁以下的女性。 2.雌激素可能有抑制血小板生成、增强单核-吞噬细胞系统对 与抗体结合的血小板吞噬的作用。;临床表现;（一）血象：1.血小板：急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右。血小板平均体积偏大，易见大型血小板。2.白细胞计数大多正常，急性型常有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞增多。3.可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，贫血与失血量成比例。少数可发现溶血证据（Evans综合征）。;急性特发性血小板减少性紫癜骨髓象;慢性特发性血小板减少性紫癜骨髓象;（三）PAIg 及PAC3：80%以上ITP患者PAIg 及PAC3阳性，主要为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。（四）止血和凝血功能检查：1.出血时间延长，血块收缩不良。2.束臂试验阳性。3.血小板功能一般正常。4.凝血酶原时间及凝血时间正常。5.放射性51铬或111铟测定，90%以上患者血小板生存 时间明显缩短。;诊断标准;～4;鉴别诊断;治疗措施;（一）一般治疗：1.BPC20×109/L者，应绝对卧床休息。2.出血时应用止血药物及局部止血。（二）糖皮质激素：为治疗ITP的首选药物，近期有效率约为80%。 1.作用机理：（1）减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应，减少血小板破坏，增加血小板有效生成。（2）抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏。（3）改善毛细血管通透性。（4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。;2.剂量与用法：常用量为强的松30～60mg/d（一般1～2mg/kg/d）分次口服或顿服，病情严重者需用等效剂量的DXM或甲基强的松龙静脉滴注，好转后改为口服。多数患者用药数天后出血停止，2周左右BPC上升，待BPC升至正常或接近正常后逐步减量（每周减5mg），最后以5～10mg/d维持治疗，持续3～6个月。;（三）脾切除：是治疗ITP最有效的方法之一。1.作用机制：（1）减少血小板抗体生成。（2）消除血小板破坏的主要场所。2.适应证：（1）正规糖皮质激素治疗3～6个月无效。（2）激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，或需较大剂量的维持量（强的松30mg/d以上）维持治疗者。 （3）有糖皮质激素使用禁忌证。（4）51Cr扫描脾区放射指数增高，提示血小板主要在脾脏破坏者。（5）有颅内出血倾向，经内科治疗无效者。;3.禁忌症：（1）年龄小于2岁（2岁以下患儿脾切除术后可发生难以控制的感染）。（2）妊娠期。（3）因其他疾病不能耐受手术者。（4）ITP首次发作，尤其是儿童。4.切脾治疗有效率约为70～90%。为防止术中出血，术前、术后应给予激素治疗。5.脾动脉栓塞疗效与脾切除相似，可替代脾切除。;（四）免疫抑制剂：1.适应证：（1）糖皮质激素或切脾疗效不佳者。（2）有使用糖皮质激素或切脾禁忌症。（3）与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。2.常用药物： VCR、CTX、硫唑嘌呤、环胞素A（CsA）;（五）其他治疗：1.达那唑：为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同作用。2.氨肽素：3.中药：血美??等