骨髓线维症と治疗の进步（低容量サリドマイドも含 .docVIP

骨髄線維症診療の参照ガイド 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患克服研究事業 特発性造血障害に関する調査研究班 主任研究者　小峰光博 骨髄線維症の診断基準と診療の参照ガイド作成のためのワーキンググループ 平成17年3月 目　　次 　　 1．緒　言 1）はじめに 2）作成法 構成メンバー 信頼度（エビデンスレベル） 2．定義?疫学 定　義 疫　学 発症率 （2）年齢 （3）死亡率（臨床経過） 3．臨床所見 1）臨床症状 （1）貧血様症状 （2）腹部症状 （3）出血症状 （4）体重減少、発熱、盗汗 2）初診時検査 末梢血 肝脾腫 骨髄穿刺?生検 染色体検査 4．診断基準 診断基準 重症度基準 鑑別診断 二次性骨髄線維症 4）予後因子 5．治　療 治療方針 治療薬?治療法 （1）化学療法 a. ホルモン療法 b. 免疫抑制療法 c. 抗腫瘍剤 c-1 Melphalan c-2 Cladribine c-3 IFN c-4 Thalidomide （2）抗サイトカイン療法 a. Etanercept b. Anagrelide c. Suramin d. Pirfenidone （3）シグナル伝達阻害物質 （4）脾臓摘出、放射線照射 造血幹細胞移植術 a. 自己末梢血幹細胞移植 同種造血幹細胞移植 骨髄非破壊的幹細胞移植（ミニ移植） 参考文献 1．緒　言 1） はじめに 骨髄線