第十二章淋巴、造血系统疾病.docVIP

第十二章淋巴、造血系统疾病 一、基本要求： 1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤及白血病的组织分型、各型特点。 2.熟悉镜影细胞、R－S细胞、陷窝细胞的形态特征。 3.了解恶性淋巴瘤、白血病和组织细胞增生症的病因及病理特点。 二、知识点纲要 淋巴造血系统主要由骨髓、淋巴结、胸腺及脾脏组成，其中骨髓及其周围血液中的红细胞、血小板、粒细胞和单核细胞称之为髓样组织；而胸腺、脾、淋巴结和分散的淋巴组织（如肠道淋巴组织）等则称之为淋巴样组织。 淋巴造血系统疾病的种类很多，常见的疾病包括淋巴造血系统各种成分的量和质的变化。量的减少如贫血、粒细胞减少症和血小板减少症；量的增多如真性红细胞增多症、白细胞增多症、 真性血小板增多症和淋巴结反应性增生等。质的改变即为造血系统的恶性肿瘤。主要掌握的是造血系统的恶性肿瘤。 恶性淋巴瘤 是指发生于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤。包括： 1.霍奇金淋巴瘤（原称霍奇金病Hodgkin disease）,是一种独特类型的恶性淋巴瘤，多发生于青年人，其病理特点为：①病变主要发生于颈、纵隔和主动脉旁淋巴结，结外淋巴结组织较少发生。病变常从一个或一组淋巴结开始，逐渐向远处淋巴结播散；②瘤组织构成复杂多样，肿瘤细胞中有特征性的瘤巨细胞(Read-Sternberg cell，R-S cell)，又常伴有大量炎症细胞浸润和纤维化。其4种类型为： (1) 结节硬化型　较为常见，以累及颈根部、锁骨上和纵隔淋巴结为多见。病理形态上有2个特征：一是存在较多的陷窝细胞；二是存在多少不等的胶原纤维索，将淋巴样组织分割成若干个境界清楚的结节，其组织学背景中尚有多种非肿瘤性细胞，包括小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和巨噬细胞，而典型的R－S细胞并不多见。肿瘤细胞有其典型的免疫表型，即CD15和CD30阳性，而CD45则为阴性。本型预后较好。 (2）混合细胞型　最为常见，以男性更为多见，组织学改变以大量典型和单核型的R－S细胞以及非肿瘤性炎症细胞为主要特征，还可伴有小灶性坏死和纤维化，肿瘤细胞的免疫表型与结节硬化型相同。此型患者起病时常有播散病灶，故通常有全身症状，但其预后还较好。 (3)淋巴细胞为主型　此型不常见，好发于年轻男性。其组织学特点是以成熟的淋巴细胞增生为主，其中多数来源于B细胞，并伴有不同程度的组织细胞增生。增生的细胞可排列成结节状或呈弥漫性分布。典型的R－S细胞较少见，多为不典型R－S细胞，如爆米花细胞，而其他炎症细胞较少，很少发生坏死和纤维化。其免疫表型检测显示CD45和CD20阳性，而CD15和CD30则为阴性。本型肿瘤预后也较好。 (4)淋巴细胞减少型 少见，多发生于年长者。此型特点为淋巴细胞的数量减少而R-S细胞或其变异型的多型性R-S细胞相对较多，可见梭形肉瘤细胞，非肿瘤性炎症细胞减少，部分可有较多的坏死区，或呈弥漫纤维化分布。网状纤维增加以及有无定形的蛋白物质。本型病程进展较快，预后是霍奇金淋巴瘤中最差的。 2. 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤约占恶性淋巴瘤的80%，其特点为①发生淋巴结外器官或组织者较常见，如扁桃体、胃肠、皮肤等部位。②瘤组织内细胞成分较单一，常以一种瘤细胞类型为主。 常见的恶性淋巴瘤 　　（1）滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma) 本病多见于老年人，临床上患者常表现为无痛性、全身淋巴结肿大。瘤细胞主要可分为两类：一是中心细胞，即小核裂细胞，体积大于正常淋巴细胞，核裂不规则，呈锯齿或线状皱折，核染色质粗而致密，核仁不明显，分裂象少见；二是中心母细胞，体积较前者大，核染色质较稀疏、核仁多个。在多数肿瘤中，以前者为多见。瘤细胞具有CD19、CD20、CD10以及SIg标记物，但不表达CD15，瘤细胞也异常表达BCL2蛋白。 　　（2）弥漫型大细胞性B细胞淋巴瘤 本型较常见，占侵袭性淋巴样恶性肿瘤的60%～70%和非霍奇金淋巴瘤的20%。好发于老年人，以大细胞居多，其中大核裂细胞的核比正常组织细胞为大，呈不规则锯齿状，核染色质散在，核仁不明显，胞质稀少、色淡；大无核裂细胞比正常淋巴细胞大4倍，核呈圆形或卵圆形，核仁明显，1～2个，核染色质呈空泡状，分裂象多见。肿瘤细胞通常表达B细胞标记，如CD19、CD20和SIg。另有一些病例可有3号染色体BCL6基因的转位以及缺乏BCL2的重排等改变。本病呈进展性，预后较差。 　　（3）伯基特(Burkitt)淋巴瘤 好发于12～14岁儿童，主要流行于非洲地区，与EB病毒感染有关。常起病于颌骨、颅面骨、腹腔内脏（肾、卵巢、肾上腺等）。其他地区则为散发性或感染HIV所致的侵袭性淋巴瘤，以累及腹腔回盲部、腹膜为多见。肿瘤由未分化、中等大小的B细胞构成，直径10～25?m，核呈圆形或卵圆形，染色质较粗，有2～5个核仁，核分裂象多见。