营养性巨幼红细胞性贫血--儿科学基础ppt课件.pptVIP

病因?—维生素B12缺乏的原因 病因?? 发病机理 维生素B12和叶酸均为DNA合成所必需，维生素B12或叶酸缺乏使DNA合成减少。幼红细胞内的DNA减少使红细胞的分裂和增殖时间延长，红细胞核发育落后于细胞浆，胞浆的血红蛋白合成不受影响，红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞。 由于维生素B12参与神经髓鞘中脂蛋白的形成，具有保持含有髓鞘的神经纤维的功能完整性。当维生素B12缺乏时，可导致中枢和外周神经髓鞘受损，因而出现神经精神症状。 临床表现 辅助检查 治疗原则 * * 儿科学 主编 唐建华 普通高等教育国家级“十一五”规划教材 科学出版社卫生职业教育出版分社 第4节 营养性巨幼红细胞性贫血 科学出版社卫生职业教育出版分社 学习目标 了解营养性巨幼红细胞性贫血的病因 1 理解营养性巨幼红细胞性贫血的临床表现 2 掌握营养性巨幼红细胞性贫血的防治原则 3 科学出版社卫生职业教育出版分社 案例9-2 患儿，女，11个月。患儿因面色蜡黄，精神萎靡不振2周而来医院就诊。患儿足月顺产，生后纯母乳喂养，母亲以素食为主，很少食肉蛋类食物。生后三个月能抬头、抬胸，5个月会翻身，8个月能爬，会无意识地叫“爸爸”、“妈妈”。近1个月来发现孩子不会翻身、不会爬，反应迟钝，少哭不笑，面色黄。父母均健康，非近亲婚配，否认有传染病和遗传病史。 体格检查：体温37.2℃，脉搏124次/分，呼吸26次/分，体重8.6kg。发育正常，神志清醒，毛发稀黄，面部及全身皮肤蜡黄，反应差，贫血貌，独坐不稳，不会爬，头部时有不自主震颤。心率124次/分，律齐，无明显病理性杂音，二肺听诊无异常。腹平软，肝肋下3.5cm,质软，脾未触及。四肢活动正常，有不自主震颤，肌力肌张力正常。生理反射存在，病理反射征未引出。 实验室检查:Hb81g/L，RBC1×1012，红细胞多数体积增大，大小不等，血红蛋白饱满，MCV＞94fl，MCH＞32pg。血清维生素B1286ng/L。 科学出版社卫生职业教育出版分社 思考题 1、此案例有哪些临床特点？ 2、实验室检查有何临床意义？ 3、最可能的临床诊断是什么？ 营养性巨幼红细胞性贫血（nutritional magaloblastic anemia）主要是由于缺乏维生素B12（或）和叶酸，影响脱氧核糖核酸的生物合成，细胞核的分裂发生障碍而引起的一种营养性贫血。 1 摄入量不足 3 2 吸收和转运 障碍 需要量增加 药物影响 吸收不良 叶酸缺乏的原因 摄入量不足 需要量增加 维生素C缺乏 1 一般表现 皮肤蜡黄、粘膜苍白；毛发黄而稀疏；面部呈虚胖样；常伴有肝、脾肿大 3 精神神经 症状 表情呆滞、反应迟钝，智力和动作发育落后，肢体、躯干、头部、甚至全身震颤等 2 消化系统 症状 常有厌食，恶心、呕吐，腹泻和舌炎等 红细胞数降低比血红蛋白下降明显，红细胞多数体积增大，大小不等，血红蛋白饱满，呈大细胞性贫血。 幼红细胞增生，各阶段幼红细胞均有“巨幼变”，晚幼红细胞常呈畸形。 外周血象 骨髓 象 维生素B12 叶酸测定 血清维生素B12正常值为200800ng/L, 100ng/L为缺乏。 血清叶酸水平正常值为5～6ug， 3μg/L有诊断意义。 去除病因 一般治疗 特效治疗 凡是影响维生素B12和叶酸吸收的胃肠道疾病以及消耗增加的感染性疾病，均应及时得到有效治疗 积极防治感染；及时调整饮食，纠正不良饮食习惯；患儿出现烦躁、震颤、抽搐时可遵医嘱用镇静剂，防止外伤 用维生素B12和叶酸同时进行治疗，若有明显的神经系统症状的，以维生素B12治疗为主。治疗同时补充维生素C。贫血恢复期应加服铁剂