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血液病常识 涂金明 血液病概念 血液病是原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。 造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织，凡涉及造血系统病理、生理，并以其为主要表现的疾病，都属于血液病范畴。 血液生成 血液是血管中流动着的粘稠液体，分为液体成分和有形成分。液体成分指血浆（50～60%），有形成分指血细胞（40～50%）。从胎儿期开始就开始生成原始的血细胞，出生后骨髓成为唯一的造血器官。 血液成分 血液细胞主要指红细胞、白细胞、血小板以及各种免疫细胞。 血液功能 红细胞主要运输氧和二氧化碳，缓冲体内的酸碱平衡。。 血液功能 白细胞则是炎症反应的第一线的卫士，聚集、游走到炎症部位进行吞噬作用。而对于较大的细菌、寄生虫等则靠体内的单核－巨噬细胞系统来完成。 血液功能 血小板参与人体的血凝、抗凝及纤溶的过程。血液中各细胞各司其职，共同使血液系统处于正常的动态稳定的状态 红细胞生理 　红细胞的生存时间为100－120天，因此体内每天约有1／120红细胞被破坏，6.25g血红蛋白分解，同时又有相应量的红细胞及血红蛋白生成，以保持动态平衡。 红细胞生理 红细胞的生理性破坏主要是由于衰老所致。红细胞衰老时，细胞内已糖激酶、磷酸葡萄糖异构酶等逐渐失去活力，ATP酶含量亦渐降低，因而导致依赖于能量代谢的过程产生障碍，此外磷酸已糖旁路的衰竭也导致血红蛋白结构和功能的改变。衰老的红细胞渗透脆性增加，可变形性减小，变成球形。 红细胞生理 衰老的红细胞10％在血管内破坏，但绝大部分在血管外破坏，其中脾脏起重要作用，衰老而变形性小的红细胞在脾循环中被阻留并被单核巨噬细胞所吞噬。 红细胞生理 肝脏也是破坏衰老红细胞的重要场所之一。其它器官的单核－巨噬细胞也有清除异常红细胞的能力，但效率较小。 贫血的根本原因 由于骨髓造血的代偿能力为正常造血的6－8倍，当红细胞的生存时间短至10天（正常的1／12），每天约有75g血红蛋白破坏，此时红细胞破坏超过了骨髓的代偿程度，而出现贫血。 贫血的根本原因 由于脾脏是识别、破坏异常红细胞主要器官，因此临床上采用脾切除治疗某些溶血性贫血。 粒细胞生理 粒细胞在骨髓中成熟后即进入血液中，在循环中停留时间短，半存留期为6－7小时，然后进入组织内再重往血管内，成熟中性粒细胞存活期为9天。主要被单核－巨噬细胞破坏，亦可随各器官的分泌物排出体外。 粒细胞生理 单核细胞在骨髓中成熟后立即进入循环，其半衰期为71小时，以后进入组织成为组织巨噬细胞。 淋巴细胞生理 淋巴细胞可分为短寿及长寿两群，前者存活4－5天，后者经数月或数年未分裂而存活。二者功能上的意义还不清楚。淋巴细胞可在静脉－淋巴间进行循环，在其寿期内可往返循环达数百次之多。 血小板生理 血小板的寿命为7－10天，衰老的血小板为单核巨噬系统所清除。血小板与粒细胞不同，在骨髓中并无储备，如血小板被大量破坏，则恢复较慢，至少3－5天始能恢复正常，这正是巨核细胞成熟至产生血小板所需要的时间。 诊断 症状 体征 血象 髓象 染色体 免疫组化 基因检测 外周血图片 血液病常见的四大临床表现 贫血 出血 感染 浸润 掌握好这四大临床表现，血液病就掌握了一半。 急性白血病临床表现 贫血：早期即可出现，病情发展而加剧 出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC 发热、感染：病原菌、细菌、、真菌、病毒 部位口腔、咽、肺、皮肤、肛周、败血症 浸润：肝、脾、淋巴结。 骨、关节 皮肤、粘膜 眼 睾丸 中枢神经系统 血液病体征 皮肤苍白，贫血貌。 皮肤出血点，瘀斑，鼻出血，牙龈出血，女性阴道出血。并发DIC有消化道出血，血尿，颅内出血。 胸骨压痛。 肝脾淋巴结肿大。 血液病常用的检查 血常规、血细胞形态学检查、白细胞分类、骨髓细胞分析、血细胞化学染色、染色体核型检查、免疫学检查、骨髓病理活检、相关酶学检查等等。 实验室检查 血象 骨髓象 细胞化学 染色体 免疫组化 基因检测 （形态学 细胞遗传学 细胞免疫学 细胞分子生物学） 外周血涂片 外周血涂片 血 细 胞 化 学 染 色 过氧化物酶染色 中性粒细胞碱性磷酸酶染色 酯酶染色 铁染色 造血干细胞的发育 造 血 干 细 胞 的 特 点 高度自我更新的能力 多向分化的能力 血 细 胞 的 生 成 图（1） 全能干细胞 髓系干细胞 淋系干细胞 髓系祖细胞 淋系祖细胞